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扩张型心肌病:发病率十万分之十九 严重可致心律失常和猝死!

近年来,扩张型心肌病的诊断率逐渐增加,据估计,年诊断率约为8/10万,患病率约为37/10万,其中半数患者年龄在55岁以下。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。

心肌病是指除高血压性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病或肺源性心脏病以外的以心肌本身病变为主要表现的一组疾病,这些疾病具有机械功能障碍和电功能障碍,表现为多种原因引起的心室肥厚或扩张。换言之,我们知道心脏是个主要由肌肉组成的空腔器官,它的「外壁」就是心脏的肌肉——心肌,心肌由于本身功能出了问题。扩张型心肌病就是其中之一。

扩张型心肌病,简称DCM,是一种以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏的收缩能力障碍为特征的心肌疾病。一般心脏超声检查可以观察到上述改变并作出诊断。心脏使全身血液循环起来就是靠心肌有节律的收缩与舒张。

心肌本身发生病变,变得松弛而乏力,心脏的腔扩大,这就是扩张型心肌病。在我国扩张型心肌病的发病率大约是十万分之十九。男性多于女性(2.5:1)。起病缓慢,任何年龄段都可能发病,20~50岁多见,不过,如果是家族遗传性扩张型心肌病,发病年龄会比较早。

扩张型心肌病是由哪些因素引发?

1.感染

动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,说明本病与病毒性心肌炎关系密切。

2.基因及自身免疫

过去认为大多数扩张型心肌病病例是散发或特发的,但现在发现家族性的至少占40%~60%。家系分析显示大多数扩张型心肌病家族为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。另一方面,免疫反应的改变可增高对疾病的易感性,亦可导致心肌自身免疫损伤。

3.细胞免疫

自然杀伤细胞活性降低患者的疾病,削弱人体的防御,T淋巴细胞数量和功能抑制,导致细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。

扩张型心机病的常见症状有哪些?

疾病的早期可以没有任何症状,仅在心脏彩超检查时发现心脏扩大和心肌收缩力的下降;当出现症状时表明已进入中期或晚期,中期主要症状有容易疲劳、乏力,感觉气不够用,心跳不规律等。这时可能肝脏会扩大,出现腹水、水肿,大多数病人常在此期就诊;

晚期患者会血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,胸水和腹水在晚期患者中不少见。

扩张型心肌病并发症有哪些?

心力衰竭

扩张型心肌病患者由于心肌病变心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张引起左心室收缩功能障碍出现收缩性心力衰竭。随着病程进展,发生右心衰或全心衰。

心律失常

该病易并发心律失常,多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早房早和传导阻滞为最多见的心律失常、心动过速、心房颤动、心动过缓常见,严重者可发生室性心动过速,甚至室颤或停搏,可引起死亡。

心脏性猝死

是扩张型心肌病最严重的并发症也是扩张型心肌病主要死亡原因心脏性猝死的发生率可多达30%以上。

扩张型心肌病需要做哪些检查?

主要依靠心脏彩超诊断,心电图有助于发现心律失常,明确心律失常类型;X线胸片有助于发现肺淤血及胸腔积液;冠脉CT血管成像或冠脉造影有助于与冠心病相鉴别;对于有心肌局限性增厚者,磁共振检查有助于确诊;个别情况下可能需要心肌活检(取少量心脏肌肉检验)。

扩张型心肌病能治愈吗?

随着治疗手段的改进,病人的生命可以延长,但由于不可治愈性,多数患者带病生存。

如何治疗扩张型心肌病?

(1)控制心衰:低盐饮食,以药物治疗为主。主要为ACEI/ARB、β受体阻滞剂、利尿剂、强心药物等。如药物治疗不理想且符合一定条件的可以接受心脏再同步化治疗。

饮食原则是:采用低热量饮食,以减轻心脏的负荷;少量多餐,每餐不可太饱,晚餐应尽量少吃;应补充蛋白质,膳食宜平衡、清淡和富有营养;避免过冷、过热和刺激性食物,不饮浓茶、咖啡等;注意钠、钾平衡,适当增加镁的摄入。

(2)无禁忌情况下,应用阿司匹林预防血栓,已有血栓的需长期抗凝。

(3)控制心律失常,特别是室性心律失常,药物无效时,如条件合适,可接受植入型心律转复除颤器治疗。

(4)可应用辅酶Q10或曲美他嗪改善心肌代谢。

(5)外科治疗,即心脏移植或左室辅助装置。

(6)免疫治疗。

(7)干细胞移植和基因治疗,目前处于研究探索阶段。

得了扩张型心肌病怎么活动?

1.活动不出现疲劳、呼吸困难或胸闷等为限度,应避免竞技性运动、避免持重或者屏气,减少猝死的发生。

2.有心功能不全者,多卧床休息,避免劳累。

3.尽量维持以前生活习惯,如饮食、睡眠、排泄等,保持良好的心理状态。

4.注意天气变化,随时加减衣物,防止受凉而致呼吸道感染而诱发心力衰竭。

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