神经病学与神经康复学杂 作者：万文斌 管阳太
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急性前庭综合征(acute vestibular syndrome，AVS)的临床发病率高，其孤立性眩晕症状在神经科和五官科门诊及急诊患者中十分常见。中枢缺血尤其是后循环供血区域急性梗死是中枢性AVS的最常见病因，可表现为孤立性眩晕等症状，其与周围性AVS的症状极为相似，因此给诊疗带来了挑战。随着前庭系统病理生理学研究的不断深入，临床医师对中枢缺血性AVS的认识正逐步提高。本文对中枢缺血性AVS的最新进展进行综述，关注于中枢缺血性AVS的责任病灶及其血供、脑干和小脑病变引起的AVS眼震特征以及头脉冲试验(head impulse test，HIT)等床旁检查及评估手段，旨在促进临床医师对中枢缺血性AVS的认识，提高鉴别诊断的水平。急性前庭综合征(acute vestibularsyndrome，AVS)是一组以急性眩晕为主要症状，并伴有恶心、呕吐、自发性眼震、步态不稳及自主神经症状的临床综合征。AVS大多急性起病， 自发性眩晕症状可在数秒钟、数分钟或数小时之内发展至高峰，持续时间最长可超过24h或长达数天，亦有持续数周者，因此有学者称其为急性持续性眩晕。AVS按病因学可分为周围性AVS和中枢性AVS两类。周围性AVS主要累及外周前庭结构，如内耳及前庭神经，约占AVS的75％以上，其常见病因包括前庭神经炎、梅尼埃病和偏头痛等。中枢性AVS主要累及中枢性前庭结构，如脑干和小脑等，约占AVS的20％。头脉冲试验(headimpulse test，HIT)是床旁鉴别中枢性AVS和周围性AVS的最有效方法。伴有耳科或神经系统阳性体征的AVS的诊断较易明确，而仅表现为孤立性眩晕的AVS与周围性AVS的表现极为相似。例如，中枢缺血性AVS尤其是椎基底动脉缺血性脑卒中引起的眩晕往往单独出现，其中约11％的小脑梗死患者可以仅表现为孤立性眩晕，因此在初诊时不易被识别。中枢性AVS以血管源性常见，其中大多数由后循环缺血性脑卒中引起，尤其是部分脑干及小脑梗死患者常表现为急性孤立性眩晕，因此诊断极具挑战性。由于中枢缺血性AVS与周围性AVS的临床治疗策略和预后均不相同，因此鉴别诊断十分重要。本文对中枢缺血性AVS的最新进展进行综述，关注于中枢缺血性AVS的责任病灶及其血供、脑干和小脑病变引起的AVS眼震特征以及HIT等床旁检查及评估手段，旨在促进临床医师对中枢缺血性AVS的认识，提高鉴别诊断的水平。引起中枢缺血性AVS的最常见责任病灶包括小脑绒球小结叶、脑桥延髓交界处的第八颅神经入脑干处根部、前庭神经核以及背岛皮质等。由于这些结构均参与前庭冲动信号的传递，其中小脑小结、第八颅神经入脑干处以及前庭神经核均接受来自内耳的前庭传人神经，因此小的病灶即可引起孤立性眩晕而不伴有其他神经系统症状或体征。小脑小结（左）、小脑绒球小叶（右）
眩晕是小脑脑卒中最常见的症状之一，亦被认为是引起中枢缺血性AVS的最常见病因。小脑绒球小结叶是小脑的一个叶，包括小脑半球上的绒球和小脑蚓部上的蚓小结，接受来自前庭神经核与前庭神经的纤维。小脑绒球小结叶受累常伴有凝视诱发性眼震以及不对称的眼球运动异常等中枢神经系统损害体征。曾有学者报道临床表现为假性前庭神经炎的患者，其磁共振成像(MRI)显示小脑小结梗死灶，而表现为AVS的孤立性绒球梗死亦有报道，由此提示孤立性的小脑损害累及绒球小结叶可表现为中枢性AVS。
由于第八颅神经入脑干处存在大量血管吻合支，因此该区域的局灶性梗死十分少见。与小脑和脑干相比，前庭神经核对缺血更为敏感，且前庭神经核梗死的临床表现与周围性前庭疾患极为类似，两者均可表现为持续的自发性眩晕和水平眼震，且HIT阳性。
岛叶的后部可能是人类前庭皮质的组成部分，其前庭网络关键区域被认为是参与释放眩晕症状的责任部位。回顾性研究发现，表现为旋转性眩晕的大脑皮质梗死的责任病灶均包括岛叶皮质，提示岛叶皮质缺血性病变可以引起中枢性AVS。与前庭小脑系统病变不同的是，一侧背岛皮质的局灶性梗死引起的急性AVS可引发眩晕、步态不稳和易倾倒症状，但无眼震和小脑功能障碍体征，因此又被称为假性前庭综合征。
后循环供血区病变是引起中枢缺血性AVS的主要原因，主要累及小脑后下动脉(PICA)和小脑前下动脉(AICA)，其中PICA受累更多见。内听动脉(IAA)是AICA的重要分支，大多因为血栓形成堵塞AICA或AICA起始处而引起缺血性病变。小脑上动脉(SCA)供血区受累引起AVS的情况较少见。PICA起源于椎动脉，主要为延髓、小脑半球下部和小脑扁桃体供血。回顾性研究发现，在合并脑血管病危险因素且出现孤立性眩晕、眼震和姿势不稳的患者中，25％存在PICA区域的小脑梗死。另一项研究发现，在以孤立性眩晕为临床症状的小脑梗死患者中，96％在包含小脑小结的PICA供血区存在梗死灶，并且以PICA内侧支(mPICA)供血区为主，占比高达96％。小脑小结接受来自同侧前庭核团的神经冲动，作为前庭小脑的一部分，其前庭浦肯野纤维回路对同侧前庭核有抑制作用，因此小脑小结是mPICA供血区小脑梗死引发眩晕症状的关键结构，如果出现病损，临床上常表现为以眩晕和眼震为主的释放症状。AICA源自基底动脉，主要为小脑下部偏前侧供血，同时在血管的走形途中发出小分支，为脑桥下1/3部位以及延髓上缘外侧供血。AICA供血区的梗死大多累及IAA供血区，因此在临床上很少表现为孤立性眩晕，大多伴有责任血管侧耳蜗缺血引起的听力下降以及颈交感神经麻痹综合征(又称为Horner征)、面瘫和交叉性感觉障碍等脑干体征。回顾性研究发现，经MRI证实的因AICA受累引发眩晕症状的患者，其在发病前曾有听力下降、耳聋和耳鸣以及眩晕等急性听及前庭功能障碍表现；进一步研究显示，听及前庭功能损害以听力和前庭功能同时受损最多见，单纯的前庭功能损害次之，耳蜗功能受损则相对少见。由此可知，AICA支配的内耳或前庭窝神经局部缺血性病变可引起急性听及前庭功能障碍。急性眩晕患者如果出现听力损害，应警惕AICA受累可能。基底动脉末端发出分支SCA，主要为小脑上部供血。由于小脑上部与前庭系统相关传导通路的联系相对有限，因此SCA病变引起供血区梗死的患者，其眩晕症状发生率很低。脑干前庭系统病变往往同时存在其他脑干损害表现，因此脑干缺血患者除有眩晕和眼震以外，往往合并其他脑干受累症状，然而单独的脑桥延髓交界处第八颅神经入脑干处根部以及前庭神经核缺血损害可引发孤立性眩晕。第八颅神经 入脑干处的主要血供来自于AICA、侧延髓动脉、外下桥脑动脉以及临近硬脑膜和颞骨岩部的动脉形成的吻合支网络，由于血管吻合支网络丰富，因此该区域的局灶性梗死发生率非常低。曾有个案报道指出，局限于第八颅神经入脑干处根部的脱髓鞘病变可导致中枢性AVS，但缺血性病变则罕有报道。前庭神经核的主要血供来自于AICA和PICA。当患者发生单侧半规管轻瘫且神经系统查体未见特殊阳性体征时，应考虑局灶性前庭核梗死。前庭神经核局灶性缺血可引发孤立性眩晕和眼震，与急性前庭神经炎(VN)的症状极为相似，因此临床鉴别有困难。文献报道，局灶性前庭神经核梗死患者的临床症状与急性VN患者几乎完全相同，表现为持续性的孤立性眩晕以及具有扭转成分的自发性水平眼震，HIT阳性以及冷热试验显示单侧半规管轻瘫。因此，临床上患者以急性VN症状起病，尤其是存在单侧半规管轻瘫但无其他明显的神经系统阳性症状和体征时，应考虑局灶性缺血性前庭神经核病变，这一点在中枢缺血性AVS的鉴别诊断中尤应引起重视。IAA为耳蜗和前庭迷路供血。由于前庭迷路内的动脉纤细且侧支循环较差，因此对缺血较为敏感。半规管、前庭和耳蜗受累引起的全迷路症状在迷路梗死时可单独出现，亦可以不同组合形式出现，这取决于受累血管的不同分支。例如，耳蜗尖部的缺血性病变可引起单纯的低频听力下降，极易与周围性耳内病变相混淆。因此，对于有脑卒中病史或合并脑血管病危险因素的患者，当突发眩晕且伴有急性单侧听力下降时，应注意迷路梗死可能。MRI虽然能够很好地发现急性梗死病灶，但常规MRI很少能够发现位于后颅窝的前庭迷路的急性梗死，由此意味着迷路梗死的诊断率极低。当临床上遇到表现为急性听及前庭功能障碍的患者时，有必要收集更多的临床相关综合性证据，而不应当只强调MRI的唯一性。大脑中动脉(MCA)的M2(岛叶)段及其下级动脉M3(岛盖)段和M4(皮质)段组成岛叶的主要血供网络。M2段膝部起始及其下游主干和皮质分支于前环岛沟、岛叶皮质和下环岛沟呈放射状分布，其中M2段的岛叶动脉供应岛叶皮质，并且是唯一的血供来源。前庭周围性病变是AVS的常见病因，但中枢神经系统病变尤其是中枢缺血性病变引起的急性眩晕的后果最为严重，因此临床上应高度重视周围性与中枢性AVS的临床鉴别诊断(表1)。眼震是前庭病变最重要的体征之一。脑干前庭信号整合和传递相关通路病变可引起形式多样的眼震及脑干损害体征。自发性眼震(如单向水平眼震、旋转眼震、垂直眼震和跷跷板样眼震)在脑干损害患者中较为常见。脑桥延髓交界处的第八颅神经入脑干处根部与前庭神经核受累可引起单向水平眼震，由于前庭眼反射的初级反射弧受到损害，因此其病变可表现为双温试验阳性和HIT阳性的前庭周围性眼震的特点。此外，凝视诱发眼震、上跳性眼震、下跳性眼震、摆动性眼震、跷跷板样眼震和错位摆头眼震均可见于脑干受损患者。小脑脑卒中患者的眼震形式亦多种多样，除跷跷板样眼震和摆动性眼震以外，脑干病变引发的其他自发性眼震与脑干脑卒中引发的眼震基本相同，其中又以凝视诱发眼震、摇头眼震和下跳性眼震较为常见。HIT(又称为甩头试验)要求患者头部前倾30°。且双眼注视操作者鼻尖；操作者面向患者，并用双手固定其头部，然后突然且快速地将患者头部向两侧甩动15～30°，待甩动停止后，观察患者的眼震情况。双温试验则要求患者平卧且头部前倾30℃；水温设定为高于或低于人体体温7℃，交替灌注双耳，间隔休息3～5min；每次灌注0.2mL，停留20s后将水倾出，使头部复位至正中，观察眼震情况。当眩晕患者出现垂直性眼震等神经系统局灶性体征时，临床医师能够很快地判断为中枢性AVS。然而，中枢性眩晕并非只表现为上述阳性体征，这类阳性体征对于急性孤立性眩晕的诊断敏感度不高。目前认为，HIT和双温试验对于鉴别中枢性AVS与周围性AVS较为有效，尤其是HIT在床旁诊疗中得到了广泛的应用。急性孤立性眩晕患者的HIT和双温试验阳性大多提示存在前庭周围性病变，如果HIT和双温试验阴性则提示中枢神经系统损害的可能性极大。然而，小脑和前庭神经核等脑干病变时也可能出现HIT阳性，临床上易于误诊，因此还应注意收集并综合其他的脑干病变体征以资鉴别。双温试验易诱发患者恶心和呕吐，不易耐受。此外，如果患者有明显的自发性眼震，双温试验的可靠性就会降低。HIT除操作简便以外，不会引起不适症状，因此在临床上得到了广泛的应用。然而，HIT的准确度与检查者的经验以及患者的起病阶段有关。急性期的自发性眼震会对HIT诱发眼震的观察造成干扰，同时在床旁也难以用肉眼观察到头位转动时出现的隐匿性扫视眼球运动。
视频A:右侧前庭神经炎患者，甩头试验（水平头脉冲试验）。静息位（注视正前方）可见水平向左眼球震颤，向左注视（向眼震快向侧凝视）眼震增强，向上、向下注视眼震仍可见到。向右注视（向慢相侧注视、向病灶侧--右侧受损前庭神经侧注视）眼震消失--能被凝视消除的眼震是周围性眼球震颤的显著特征。患者带上弗伦泽尔眼镜（以消除固视的影响）眼震增强，是周围性眼震的另一显著标志。向右甩头试验阳性，出现向左纠正性扫视。向左甩头试验阴性。（视频收集于网络）
视频B:右侧小脑卒中，然而眼震类似外周迷路病变性质。向前注视、向左注视无眼球震颤，向右注视见水平向右的眼球震颤。向上、向下注视均无眼球震颤。消除固视影响（佩戴弗伦泽尔眼镜），静息眼位（注视前方）出现水平向右眼震，被右侧注视增强--符合周围性眼震的特点，此例病人的眼震特点表现出了类似周围性前庭病的眼震特点。但进一步鉴别，则表明中枢性质，如甩头试验（水平头脉冲试验）无异常，向右水平平滑跟踪试验时出现跳动（向左平滑跟踪正常）。佩戴弗伦泽尔眼镜时眼震主要成分是水平向右，但是仔细观察有微弱的向下成分。（视频收集于网络）伴有显著神经系统阳性体征的眩晕症易于获得诊断；但疾病早期仅表现为急性孤立性眩晕而无其他阳性体征时，诊断及鉴别诊断均面临挑战。如遇下列情况时，建议尽早进行头颅MRI检查：(3)孤立性眩晕患者有血管病危险因素且HIT阴性；(4)孤立性眩晕合并新近出现的头痛发作尤其是枕部头痛；(5)有血管病危险因素的患者出现眩晕和耳聋急性发作，但无梅尼埃病史；(6)患者有凝视性眼震或严重步态不稳，甚至行走时会倾倒。
头颅MRI对于识别中枢性AVS具有重要价值。然而，当病灶较小或MRI扫描未探及时，MRI检查可能无阳性发现。此外，后颅窝骨性结构对于MRI检查存在一定的干扰；磁共振扩散加权成像(DWI)阴性并不能排除脑干和小脑梗死病灶。AVS鉴别诊断的关键在于明确并区别其病因是中枢性的还是周围性的。一项回顾性研究发现，急性孤立性眩晕患者伴急性听力症状(发生率：中枢性AVS与周围性AVS分别为3％和0％)、头痛或颈痛(发生率：中枢性AVS与周围性AVS分别为38％和12％)以及合并颅神经核上性损害体征(发生率：中枢性AVS与周围性AVS分别为51％和0％)时，往往提示中枢性AVS。此外，明显的眼震等眼动异常以及HIT阴性亦提示中枢神经系统病变。临床医师应充分收集患者的眩晕病史以及详尽的神经系统、听力、眼震和眼动检查等资料，然后进行综合分析，从而提高对中枢性AVS的识别能力。如果疑为中枢性AVS时，应及时完善头颅MRI检查。 引起中枢缺血性AVS的主要解剖结构包括小脑绒球小结叶、脑桥延髓交界处的第八颅神经入脑干处根部、前庭神经核以及背岛皮质。小脑缺血性病变在中枢性AVS中最为常见。HIT和双温试验在鉴别周围性AVS与中枢性AVS时具有重要价值，然而，临床仍存在难以判断和明确诊断的患者，应尽早对这类患者进行头颅MRI检查。只有充分收集患者详尽的症状和体征(尤其是脑干和小脑病变的体征)资料，开展眼动检查、眼震检查、HIT和双温试验，并结合影像学评估结果，通过综合分析后，才能准确识别眩晕的病因，及早预测疾病的预后，并且及时给予必要的临床干预。
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