腰骶神经丛病的临床和电生理诊断

来源：神经科的那些事

大家好! 今天我要和大家分享的是腰骶神经丛病的临床和电生理诊断，选择腰骶神经丛病的原因是该病在临床上相对比较少见且病变部位隐匿，容易导致误诊漏诊，这堂微课就针对该病的一些诊断方面的知识与大家进行分享学习。

一、腰骶神经丛的解剖基础

首先我们来看一下腰骶神经丛的解剖基础，其大体解剖。它处于我们腰骶椎的侧缘，腰大肌和髂腰肌的前方，髂窝的深部。上接腰骶神经根，下延我们下肢的周围神经。

我们来看更加详细的局部解剖模式图。腰骶神经丛可以分为两部分，包括上方的腰丛和下方的骶丛。其中腰丛由一部分Th1神经根的神经纤维，L1~L3神经根的神经纤维和大部分的L4神经根的神经纤维组成;下方延续为股神经、闭孔神经和股外侧皮神经等诸多皮神经。骶丛是由一小部分L4神经根的神经纤维和L5,S1~S4神经根的神经纤维所组成，它最终延续为我们人体最粗大的一根神经--坐骨神经，同时也延续为我们的臀上神经和臀下神经等诸多神经。

二、腰骶神经丛的生理功能

我们再来看一下腰骶神经丛的生理功能。首先看一下腰丛的运动和感觉功能，腰丛的运动功能包括前屈、内收髋关节和伸直膝关节，其中前屈髋关节是股神经所支配的髂腰肌的生理功能;内收髋关节是闭孔神经所支配的内收肌群的生理功能;伸直膝关节则是股神经所支配股四头肌的生理功能。腰丛的感觉支配区包括腹股沟区、大腿前方及内外侧和小腿内侧区域，这里重点提到的是小腿内侧区域，这是我们股神经最大的一根感觉支-隐神经的感觉支配区，大家一定要记住。

再来看一下骶丛的运动和感觉功能，骶丛的运动功能包括后伸、外展髋关节，屈曲膝关节以及踝关节和足趾的运动，其中后伸髋关节是我们臀下神经所支配的臀大肌的生理功能;外展髋关节是我们臀上神经所支配的臀中肌、臀小肌的生理功能;屈曲膝关节是我们坐骨神经所支配的股二头肌的生理功能;踝关节和足趾的运动是坐骨神经的两个终末支-腓总神经和胫神经所支配肌肉的生理功能。骶丛的感觉支配区包括小腿(小腿内侧除外)、足踝、大腿后方、臀部及会阴区域。

三、腰骶神经丛病的临床表现

复习完腰骶神经丛的解剖基础和生理功能，我们看一下腰骶神经丛病的临床表现。在运动方面的表现主要有相应节段的肌肉无力、萎缩;感觉方面的变现主要有相应节段皮区麻木、疼痛;其超出单个神经根或单根周围神经的支配范围。最终需要结合腰骶神经丛的解剖机制和生理功能对其临床表现进行判断。

四、腰骶神经丛病的电生理特点

腰骶神经丛病的电生理特点。它表现为相应节段运动神经CMAP波幅减低(传导速度正常或轻微减低)，相应节段感觉神经SNAP波幅减低(传导速度正常或轻微减低)。这里需要提到的是“传导速度相对正常”是神经丛病与周围神经病的一个重要鉴别点。为什么会有这样的区别呢?首先为便于大家理解，我们需复习下周围神经的病理生理知识。周围神经的损伤最常见的两种形式：一是脱髓鞘;另一个是轴索变性。其中脱髓鞘与神经传导速度相关，髓鞘的脱失会引起相应节段传导速度的减慢，而轴索变性则是与神经传导波幅相关，轴索变性本质上讲就是神经纤维数量的减少，会导致神经传导波幅的降低。这里需要强调的是脱髓鞘病变很多时候是局限性的，它只引起病变部位传导速度减慢，严重会出现传导阻滞现象，但是在病变部位的近端或者是远端，它的传导速度可以是正常或者相对正常的;而轴索变性则不然，近端神经发生的轴索变性，即神经纤维数量的减少，其病变范围远端的神经纤维数量同样会减少，也就是说在病变部位出现传导波幅的减低的同时在病变部位的远端传导波幅也会减低。理解这些后，我们再看上图，我们可以看到周围神经在神经丛的远端，这就意味着当神经丛病的病变部位发生脱髓鞘的时候，其远端的周围神经可能并不会出现相应的传导速度减慢，但在神经丛病的病变部位发生轴索变性的时候，在其病变部位远端的周围神经会发生继发性的轴索变性，也就意味着会出现传导波幅的下降。而我们神经传导速度测定更多的是检测周围神经，所以当出现神经丛病的时候，我们所检测的周围神经的传导会出现波幅的降低，但传导速度可以是正常或者仅仅轻微减低。

腰骶神经丛病会出现相应节段肌肉EMG失神经电位，包括正锐波、纤颤波等的出现，其受累肌肉超出单个神经根或者单根周围神经的支配范围。

大家需要注意的是腰骶神经丛病的针电极肌电图不会出现脊旁肌受累的电生理表现。“脊旁肌豁免”是神经丛病与神经根病的一个重要鉴别点，即神经丛病是不会出现脊旁肌受累的，这需要结合神经根和神经丛的解剖特点来解释。结合上图，我们可以看到神经根在穿出椎间孔之后发出两个分支，一个是细小的后支，其运动纤维支配脊旁肌，其感觉纤维负责脊柱旁皮区的感觉传导;另一个粗大的分支为前支，前支延续为我们的腰骶神经丛，进一步延续为我们下肢的周围神经。可以看到神经根病的病损部位在近端，而神经丛病的病损部位在远端，也就是说神经根病的病变会波及到后支，进而导致脊旁肌出现失神经的电生理改变;而神经丛病则不会波及到后支，不会引起脊旁肌出现失神经的电生理改变。这就是“脊旁肌豁免”这一重要鉴别点的内在机制，希望大家能够理解。

五、腰骶神经丛病可能的病因

腰骶神经丛病可能的病因，包括结构性病损和非结构性病损。结构性病损有以下几点，1、肿瘤，包括恶性肿瘤的浸润：盆腔脏器肿瘤、转移瘤和淋巴瘤。盆腔脏器肿瘤包括泌尿生殖系统肿瘤、结直肠肿瘤。良性肿瘤压迫：有神经纤维瘤和神经鞘瘤。2、血肿，包括血友病患者自发性出血，抗凝治疗的副反应等都可以导致腹膜后血肿的形成，进而压迫腰骶神经丛造成相应的神经功能障碍。3、脓肿，包括脊柱、脊柱旁以及腹膜后的脓肿，主要是由结核、细菌、包虫引起的局部脓肿。4、动脉瘤，腹主动脉瘤、髂总动脉瘤都可以压迫其附近的腰骶神经丛。5、骨折，包括骶骨、骶髂关节、髋臼、近端股骨的骨折，其中骶骨和骶髂关节的骨折主要损伤腰骶神经丛的近端，髋臼和近端股骨的骨折损伤腰骶神经丛的远端。6、分娩，常见于产妇骨盆偏小，胎儿胎头偏大导致的难产，分娩时间延长，在此过程中胎头对腰骶神经丛的压迫会造成相应的损伤。

非机构病损有以下几点，1、糖尿病或原发性腰骶神经丛病，发病机理主要是微小血管炎引起的缺血性损伤。2、血管炎，包括结节性动脉炎、干燥综合征，系统性血管炎和结缔组织病相关的血管炎所造成的腰骶神经丛的损伤。3、感染，包括HIN、VZV、HSV、Lyme、Syphilis的感染。4、放疗，在盆腔肿瘤放疗后的数月至数十年不等(中位时间5年)可以出现继发性腰骶神经丛的损伤。

六、腰骶神经丛病可能需要完善的检查

当我们怀疑一个患者有腰骶神经丛病时，我们可能需要完善的检查有以下几点。1、神经电生理检查，包括NCV和EMG。2、血液检查，包括血常规，血沉、CRP，血糖、HbA1c，自身抗体相关如ANA、ENA、ANCA，副肿瘤相关抗体，血清蛋白电泳、免疫固定电泳，病原学相关如HIV、Syphilis、VZV、HSV、CMV、Lyme。3、脑脊液检查，包括常规、生化检查，病原学相关如VZV、HSV、CMV、Lyme、VDRL，细胞学检查。4、影像学检查，包括盆腔MRI和腰椎MRI。5、神经活检，部分患者病因诊断困难，可能需要进行神经活检，活检部位一般选择在腓肠神经。

七、病例分析

病例(一)

根据该患者的症状和体征，可知其神经受损不论是运动还是感觉都超出单根周围神经或单个神经根的支配范围，初步定位考虑是以骶丛为主的腰骶神经丛病。

NCV检查结果显示受损侧的传导速度和健侧相比无太大差别，但受损侧的CMAP和SNAP波幅较健侧相比有明显下降。

针电极肌电图结果显示在受损侧的肌肉如股内侧肌、胫前肌、腓肠肌有数量不等的失神经电位，运动单位电位出现部分神经再支配的改变。这里需要注意的是右侧腰骶脊旁肌是没有出现失神经改变，所以符合“脊旁肌豁免”的表现。

该患者右下肢无力、麻木、疼痛，右下肢运动神经传导CMAP波幅偏低，右下肢感觉神经传导SNAP波幅偏低，右下肢肌肉EMG有失神经电位，累及范围超出单个神经或神经根的分布，相应节段脊旁肌无失神经表现，符合脊旁肌豁免的电生理特征，综合以上诊断为右侧腰骶神经丛病，从定位上排除了周围神经病和神经根病。

首先排除结构性病损，完善了腰椎和盆腔MRI检查，可以看到在右侧的髂窝区域有局部的肿块样占位伴周围组织的浸润，增强显像可见部分病灶强化，肿块内部也有出血坏死的表现。结合患者既往病史以及之后的病理活检结果，最终诊断为膀胱癌复发转移压迫右侧腰骶神经丛病。

该患者由于年龄较大，家属选择接受盆腔局部姑息放疗，经放疗后患者右下肢神经功能得到较好改善，右下肢远端肌力恢复至3-4级，在家人的扶助下可以行走。

病例(二)

我们再来看一下这个病例，这是一个65岁的老年女性。

NCV检查结果同样，运动感觉的神经传导速度患侧与健侧没有明显的变化，但CMAP和SNAP波幅较健侧有明显的降低。

肌电图结果显示髂腰肌、股内侧肌、胫前肌、腓肠肌和腰骶脊旁肌都有失神经的改变伴有神经再支配改变，从电生理来看该患者是没有脊旁肌豁免的情况。

定位诊断如下：该患者左下肢无力、麻木、疼痛，左下肢运动神经传导CMAP波幅偏低，左下肢感觉神经传导SNAP波幅偏低，左下肢肌肉EMG有失神经电位，累及范围超出单个神经或神经根的分布，相应节段脊旁肌也有失神经表现，综合以上考虑是左侧腰骶神经根神经丛病，在累及神经丛的同时也累及到了近端的神经根。

影像学没有发现异常，腰椎和盆腔均未发现占位性的病损。

血液学检查，脑脊液检查均为阴性。最终定性诊断为左侧特发性腰骶神经根神经丛病。

治疗上，我们给予了泼尼松50mg/d，此后每两周减量10mg，10周后停用。预后，患者左下肢疼痛、麻木症状消失，左下肢近远端肌力恢复5级，随访半年，上述症状无复发。治疗效果较为可观。

八、总结

总结：1、腰骶神经丛病临床表现复杂、病灶位置隐匿，应予以充分重视。2、病史、查体、神经电生理是腰骶神经丛病定位诊断的基石。3、其病因主要包括结构性病损和非结构性病损。4、治疗以祛除病因为主，对症及康复治疗为辅。谢谢大家的积极参与!