引言
在美国，缺血、脑内出血和蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage, SAH)所致脑卒中占比分别约为87%、10%和3%。大多数非创伤性SAH由囊状动脉瘤破裂引起。这通常是灾难性的临床事件，死亡率很高，而幸存者并发症发生率很高。本文将总结动脉瘤性SAH的流行病学、病因、临床表现和诊断。
临床表现
头痛特征
动脉瘤性SAH的典型表现是突发剧烈头痛，患者通常描述是“一生中最严重的头痛”。这类头痛常称为“霹雳性头痛”，出现这类头痛的患者都应评估SAH的可能性。头痛通常是孤立症状。3项大型连续研究共纳入5283例神经功能完好、1小时内达高峰的剧烈头痛患者，发现329例(6%)患者有SAH。
值得注意的是，不一定能发现SAH的头痛是瞬时发生的，因为患者没有察觉到或医生没有引出该信息。一项纳入132例SAH患者的研究显示，有6例(5%)头痛强度达高峰的时间是1小时，对于“突发”，医生观察者间一致性仅为中度(κ=0.49)。头痛位置也没有用，因为头痛可为局部，也可为广泛性。对于偏头痛或紧张型头痛患者，SAH相关头痛通常有本质上的不同，往往比其他头痛发作更严重。伴随症状除头痛外，SAH的常见伴随症状包括短暂意识丧失、呕吐和颈部疼痛/僵硬。一项研究显示，这些症状的发生率分别为9%、61%和75%，并且每种症状在SAH患者中都比无SAH患者中更常见。脑膜刺激征(常伴有腰痛)可能在出血后数小时出现，因其由脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)内血液成分分解导致无菌性脑膜炎所引起。虽然很多患者发生意识水平改变，但很少出现昏迷。不到10%的患者在最初24小时内发生癫痫发作，其是不良结局的预测因素。SAH也可能表现为猝死，多达22%的患者在到达医院之前就死亡。前驱症状部分患者报告在重大SAH前有突发剧烈头痛(先兆性头痛)的病史，发生在动脉瘤破裂前数日至数周。先兆性头痛可能是小出血(“警示性渗漏”)或动脉瘤壁内的物理变化(例如，急性动脉夹层、血栓形成或扩张)，但支持数据薄弱。一篇系统评价纳入了截至2002年9月、主要为回顾性的研究，发现10%-43%的动脉瘤性SAH患者报告有先兆性或警示性头痛病史。然而，回顾性数据可能受到回忆偏倚的混杂影响，并且一些报道质疑“警示性渗漏”是先兆性头痛的原因。临床情况虽然在强体力活动、Valsalva动作相关活动或情绪应激时出现症状提示SAH，但动脉瘤性SAH大多发生在非剧烈活动、休息或睡眠期间。(体格检查结果体格检查常显示高血压，可能显示脑膜刺激征。可见Terson综合征(视网膜前出血)，提示预后较差。一篇系统评价显示，与没有Terson综合征的患者相比，Terson综合征患者的Hunt-Hess分级更高(表 1)，且死亡率显著更高。Terson综合征的视网膜前出血可能提示更突然的颅内压增高，并且必须与视网膜出血相鉴别，后者更为良性，有时与SAH相关。表1 Hunt-Hess分级
几乎任何神经系统体征都可能出现(表 2)，取决于出血位置、有无脑积水、颅内压增高、缺血、梗死或血肿。
表2蛛网膜下腔出血患者的局灶性临床表现 查体
可能得原因
动眼神经麻痹
通常为后交通动脉瘤;还可能为大脑后动脉和小脑上动脉动脉瘤
外展神经麻痹
颅内压升高（假性局灶征象）
偏瘫合并失语或视觉空间忽视大脑中动脉瘤，蛛网膜下腔出血量大或脑实质血肿
双下肢无力或意志力丧失
前交通动脉瘤
眼肌麻痹颈内动脉动脉瘤压迫海绵窦
单侧视力丧失或双颞侧偏盲
颈内动脉瘤压迫视神经或视交叉
意识水平受损和向上凝视受损脑积水压迫中脑背侧
脑干体征
基底动脉瘤压迫脑干
颈强直蛛网膜下腔血对脑膜的刺激
视网膜和玻璃体下出血
颅内压突然升高
视网膜前出血（Terson综合征）颅内压严重升高引起的玻璃体出血
虽然累及瞳孔的第Ⅲ颅神经麻痹与SAH相关，但其更常见于后交通动脉或小脑上动脉内扩大但未破裂的动脉瘤，这些动脉位于第Ⅲ颅神经出脑干处的附近。如果存在这种表现，必须进行动脉瘤诊断性检查，包括某种形式的脑血管造影，但不存在这种表现并不会降低急性头痛患者发生SAH的可能性。
严重程度分级实践中，多种分级系统用于对SAH患者初始就诊时的临床分类进行标准化。然而，在病情高峰时或在神经系统复苏后进行临床分级评估，似乎更能预测结局。其中，Hunt和Hess提出的分级系统以及世界神经外科医师联盟(World Federation of Neurological Surgeons, WFNS)提出的分级系统(表 3)应用最广。WFNS系统整合了格拉斯哥昏迷评分(表 4)与运动障碍的存在情况。
表3 世界神经外科医生联合会蛛网膜下腔出血分级量表
分级
GCS评分 运动缺陷
1
GCS评分15分 无运动障碍
2
GCS评分13-14分 无运动障碍
3
GCS评分13-14分
有运动障碍
4
GCS评分7-12分有或无运动障碍
5
GCS评分3-6分有或无运动障碍
表4 格拉斯哥昏迷评分
Fisher量表是根据CT所示出血模式而定的血管痉挛风险指数(表 5)，改良Fisher量表(又称Claassen量表)是一种类似的评价血管痉挛所致迟发性脑缺血风险的指数(表 6)。表5 Fisher分级Ⅰ级，未发现血液；
Ⅱ级，血液层厚＜1mm，可遍及整个蛛网膜下腔；
Ⅲ级，出血层厚度＞1mm；Ⅳ级，脑实质内血肿或脑室积血。
Ⅳ级，脑实质内血肿或脑室积血。
表6 改良Fisher量表
Ogilvy和Carter提出的分级系统根据年龄、Hunt-Hess分级、Fisher分级及动脉瘤大小来对患者进行分层(表 7)。除了可预测结局外，这一系统还能更准确地对患者进一步细分以进行治疗。
表7 Ogilvy和Carter分级系统预测颅内动脉瘤手术治疗结果
标准
积分
年龄50岁或以下 0
年龄大于50 1
Hunt和Hess 0至3级（无昏迷） 0
Hunt和Hess 4级和5级（昏迷）
1
Fisher量表得分0到2 0
Fisher量表评分3和4 1
动脉瘤大小≤等于10mm
0
动脉瘤大小＞10mm 1
巨大后循环动脉瘤直径≥25mm
1
总分为0 ~ 5分，对应0 ~ 5级
评估和诊断
何时考虑SAH
突发剧烈头痛的主诉具有充分特征性，评估时务必考虑SAH。有该主诉的患者应立即进行SAH评估，首先采用头部CT检查，即使是对初始就诊时警觉性正常、神经功能完好的患者。SAH的其他诊断线索，如视网膜前出血、颈痛或脑膜刺激征，可能存在，也可能不存在。一篇系统评价/meta分析纳入了22项评估急诊科患者自发性SAH的诊断性研究，结果显示，体格检查存在脑膜刺激征的阳性似然比为6.6。
渥太华SAH准则对于神经功能完好、表现为急性非创伤性头痛且头痛在1小时内达到高峰的患者，包含以下任何特征的临床决策准则(渥太华SAH准则)诊断SAH的敏感性和特异性分别为100%和15%：年龄≥40岁
颈部疼痛或僵硬
查体发现颈部屈曲受限
目击到意识丧失
用力时发病
霹雳性头痛(即刻达到高峰)
后续验证研究大多来自同一批研究人员，报告了类似的结果。此外，采用该法则仅可使14%的患者无需进行其他评估。
误诊和诊断延迟误诊和延迟诊断SAH很常见，可导致治疗延迟、结局更差。SAH的漏诊或延迟诊断通常由3个错误所致(表 8)：表8 蛛网膜下腔出血误诊原因分析
未能识别蛛网膜下腔出血的临床表现
没有获得异常头痛患者的完整病史
发病突然吗？
头痛的性质和严重程度是否与以前不同？
未能认识到头痛可以自行改善或使用非麻醉性镇痛药
重点询问晕厥、跌倒或机动车碰撞导致的继发性头部损伤
关注心电图异常
关注血压升高
过分依赖经典临床症状
其他疾病的误诊（如病毒性综合征、病毒性脑膜炎、偏头痛、紧张型头痛、鼻窦相关头痛、精神障碍）
未能理解头部CT扫描的局限性
敏感性随着头痛的加重而降低
出血量较小出现假阴性结果
影响结果由经验不足的医生解释
后颅窝运动伪影或缺乏薄扫
由于血细胞比容小于30%而导致假阴性结果
没有行腰椎穿刺或不能正确解释脑脊液检查结果
未能正确进行腰椎穿刺或解读脑脊液检查结果
CT扫描阴性或不确定的患者不能行腰椎穿刺
无法区分穿刺损伤出血和蛛网膜下腔出血
腰椎穿刺过早（不到12小时）或过晚（超过2周）黄变消失了。
误诊的最重要原因也许是错误地认为动脉瘤性SAH患者总是表现出“病态”或有神经系统表现或神志改变，而实际上近40%的患者清醒、警觉、神经功能完好。有这种误解的医生可能不会对这类患者进行CT扫描。从实践角度来看，如果霹雳性头痛患者都接受头部CT检查(如果在头痛发作6小时后进行的CT，还行腰椎穿刺)，则绝大多数患者都能得到正确诊断。这种方法只会漏诊极少数由有症状但未破裂的动脉瘤引起霹雳性头痛的患者。SAH误诊率可能在下降，但仍存在。1980年至1997年发表的4项关于SAH住院患者的研究中，初始误诊率为23%-51%。相比之下，2017年一篇系统评价识别了1996年至2007年发表的有关急诊科人群的3项研究，汇总误诊率为7%。该系统评价纳入的一项报告包括482例因SAH入院的患者；初始误诊与SAH量较少、就诊时神志正常以及动脉瘤位于右侧独立相关。初次就诊时未行头部CT扫描是最常发生的错误，发生于73%的误诊患者中。初次就诊时神志正常的SAH患者(45%)中，误诊率升到20%，误诊使12个月时死亡率几乎增至4倍并使生存者的并发症发生率升高。
诊断方法
SAH的诊断性评估通常需要头部CT平扫，如果结果为阴性，则需要腰穿。若头部CT和腰穿均在发病2周内进行，且均为阴性，则可有效排除SAH的诊断。具体的检测项目取决于临床特征和从症状发作到评估的间隔时间：
●所有患者都需行头部CT平扫。●大多数头部CT正常的患者通常需要腰穿来排除SAH。对于有典型SAH症状、查体正常并在症状出现后6小时内接受了高质量头部CT且结果正常的部分患者，可不行腰穿。●当CT和腰穿无法诊断、患者临床特征或查体结果不典型，以及当发病时间超过两周时，也应进行高级影像学检查，可能包括CT血管造影(CT angiography, CTA)、MR血管造影(MR angiography, MRA)、脑血管造影和/或脑MRI。头部CT扫描SAH诊断的基本手段是头部CT平扫。头部CT扫描时，应对整个颅底进行薄层扫描，以增加发现少量血液的敏感性。检测SAH的敏感性SAH后6小时内，现代头部CT检测SAH的敏感性最高(由专业阅片医生解读时，接近100%)，然后逐渐下降，到第5日时降至58%左右。关于时间与CT敏感性关系的最大型研究中，专业阅片医生是主治级别的普通放射影像科医生。若在出血24小时内进行扫描，92%的病例可见蛛网膜下腔内有血凝块。红细胞的生理性溶解和循环脑脊液的清除是CT对SAH敏感性随时间降低的原因。出血较少时，头部CT的敏感性也可能下降。例如，一项研究显示，55%的少量SAH患者CT扫描阴性；所有患者的腰穿均为阳性。但研究并没有报道从SAH发作到进行头部CT的时间。贫血伴血细胞比容≤30%和患者移动导致扫描质量差是CT结果不明确或假阴性的其他原因。不过，影响CT敏感性的最重要因素是距发病的时间。出血位置SAH出血一般见于基底池，也可位于大脑外侧裂、大脑纵裂、脚间窝、鞍上池、环池和四叠体池。20%-40%的SAH患者存在脑内扩散，15%-35%可出现脑室内积血，2%-5%可出现硬膜下积血。出血后72小时内进行CT显示的血液分布对动脉瘤部位的预测较差，除非患者是大脑前动脉或前交通动脉动脉瘤破裂或有脑实质内血肿。不过，血液分布确实可提示SAH的病因是否为动脉瘤(影像 1)。血液局限于脑干前的蛛网膜下腔则提示中脑周围(又称脑干前)非动脉瘤性SAH。凸面SAH在较年轻患者中提示可逆性脑血管收缩综合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS)，在年龄较大患者中提示脑淀粉样血管病；而颅前窝或颅中窝骨附近出血提示创伤性SAH。
图1 头部非对比计算机断层扫描(CT)蛛网膜下腔出血的各种放射学表现
（A）明显的大SAH:所有基底池均有高密度血，侧脑室颞角扩张，提示早期脑积水。（B） 更细微、更小的SAH：脑桥左侧份和鞍上池附近的基底池中有少量高密度的血液（短实心箭头）。（C）中脑周围SAH：长实心箭头表示中脑周围SAH。这些出血约占非创伤性蛛网膜下腔出血的10%。它认为是由静脉出血引起的，CTA结果为阴性，通常有很好的结果。然而后循环动脉瘤也有影像学表现，因此所有这些患者都需要神经外科会诊和血管成像。
腰穿
头部CT正常的患者大多需要腰穿排除SAH，但以下患者除外：孤立性头痛、查体正常，且头痛出现后6小时内接受了高质量头部CT并由专业阅片医生判定为阴性。
SAH的检查结果
腰穿应包括脑脊液开放压测量、常规脑脊液分析(包括红细胞和白细胞计数)，以及肉眼观察有无黄变。SAH的典型腰穿结果是脑脊液开放压升高、红细胞计数升高(从第1管至第4管脑脊液红细胞计数不下降)和黄变。腰穿期间可能出现毛细血管或微静脉意外创伤，使脑脊液红细胞和白细胞数量均增加。第1管与第4管脑脊液红细胞计数的差值以及立即离心分离脑脊液，有助于鉴别出血是源于SAH还是创伤性腰穿。
血液清除血液清除是指连续收集脑脊液时各管的红细胞计数逐渐下降，这可能有助于鉴别创伤性腰穿与SAH。但这并不能可靠地确定为创伤性穿刺，因为SAH也可出现较晚收集的脑脊液管中红细胞减少。只有在第1管脑脊液存在大量红细胞，且随后或最后一管脑脊液中红细胞计数正常时，上述方法才能可靠地排除SAH。如果脑脊液明显带血色，一种增加最后一管脑脊液红细胞含量接近零的可能性的实用方法是：丢弃第1管和最后一管之间的脑脊液，以达到视觉上的清除。鉴于脑脊液快速流动(每小时生成20-25mL)，即使丢弃10mL，身体也只需30分钟就能替换。一项研究发现，在鉴别创伤性腰穿与SAH时，第1管与最后一管脑脊液间红细胞百分比的变化比红细胞绝对差值更有用。这些结果需要独立验证。红细胞计数最后一管脑脊液中红细胞计数越高，则SAH是病因的可能性越大。一项研究分析了1739例急性非创伤性头痛患者的脑脊液检查结果，结果表明，红细胞计数＜2000/μL加上脑脊液没有黄变可排除动脉瘤性SAH，敏感性为100%。一项回顾性报告纳入了4400余例在急诊科接受腰穿的成人患者，结果显示，脑脊液红细胞计数＜100/μL大大降低了SAH的可能。这些结果还需独立的前瞻性研究证实。黄变黄变(粉红色或黄色)表示存在血红蛋白降解产物。如果存在其他方面无法解释的脑脊液上清液黄变，则高度提示SAH。肉眼观察确定的黄变–在明亮光线下，将装有脑脊液的小瓶与装有白水的小瓶并排置于白色背景中进行比较，可肉眼观察到黄变。脑脊液黄变表明血液在脑脊液中已存在至少2小时。因此，在创伤性腰穿或SAH后快速分析的脑脊液不会有黄变；如果在SAH发生后不到2小时进行腰穿，没有黄变不能证明是创伤性腰穿。在随后数小时，会有更多患者出现黄变，到SAH后12小时，所有患者都会出现黄变，即使是通过肉眼观察。黄变可持续2周或更久。一项回顾性研究纳入了117例成人患者，他们因霹雳性头痛就诊于急诊室，无已知动脉瘤病史，也无SAH既往史。所有患者头部CT平扫结果为阴性，然后行腰穿。肉眼观察发现18例(15%)患者有脑脊液黄变。这些患者进而行4血管导管血管造影术，13例(72%)患者有颅内动脉瘤破裂。1例无黄变的患者在连续收集的4管脑脊液中红细胞计数均升高(≥20,000/μL)，血管造影显示动脉瘤破裂。这项病例系列研究中，黄变检测脑动脉瘤的敏感性为93%，特异性为95%。黄变也可发生于脑脊液蛋白浓度升高(150mg/dL)、高胆红素血症(血清胆红素>10-15mg/dL)，以及红细胞计数＞100,000/μL的创伤性腰穿。分光光度法确定的黄变分光光度法可检测血液分解产物，它们会由含氧血红蛋白转变为高铁血红蛋白，最终变为胆红素。胆红素浓度在SAH发病后48小时左右达到峰值，在广泛性大量SAH后，胆红素可能持续长达4周。虽然脑脊液分光光度法比肉眼观察黄变现象更敏感，但并不普遍推荐使用这种方法。实际上，北美可进行脑脊液分光光度法检查的医院极少。分光光度法检查应采用血迹最小的脑脊液样本，并应避光，立即送往实验室分析。在SAH后至少12小时进行腰穿时，分光光度法检测胆红素的敏感性较高(>95%)。虽然黄变一般可通过肉眼观察识别，但脑脊液分光光度法实验室确认的敏感性更高，一些专家推荐条件允许时进行该检查。一项研究中，11名检查医师比较了肉眼观察黄变的脑脊液样本与分光光度法检查。结果显示，在脑脊液样本中含有溶血血液或其胆红素水平较低时，分光光度法检出胆红素的可能性显著高于肉眼观察。然而，一项比较肉眼观察与分光光度法的研究中，肉眼观察确定脑脊液为无色，则不符合SAH的诊断。虽然分光光度法对黄变的敏感性高于肉眼观察，但其诊断SAH的特异性仅为低至中度。早期CT检查阴性时是否需行腰穿 如果患者有典型SAH症状，能在头痛发作6小时内接受影像学检查并由专业放射科医生阅片，则可行头部CT来排除SAH。对于其他患者，我们还会进行腰穿，这与美国心脏协会2023年指南相符。有一些重要的注意事项(表 9)表明采用上述方法时必须谨慎。表9 在评估蛛网膜下腔出血时，对头痛发作后6小时内CT阴性的患者省略腰椎穿刺的考虑
患者因素
头痛的发作时间是明确的。
在头痛发作后6小时内进行CT检查。
表现为孤立性严重的突然发作性头痛(发病时无原发性颈部疼痛、癫痫发
作或晕厥，或其他非典型表现)。
无脑膜炎，神经系统检查结果正常。
放射学因素
CT扫描仪是现代、第三代或更新的机器，可以在大脑中进行精细的薄扫。
CT在技术上是足够的，没有明显的运动伪影。
红细胞压积水平＞30%。
解读扫描结果的医生是主治级别的放射科医生（或在阅读脑部CT扫描方
面具有同等经验）。
放射科医生应专门检查脑CT，以确定是否有细微的脑积水、脑室低垂部分少量血液以及基底池中的少量等密度或高密度。
沟通因素
临床医生应将具体问题告知放射科医生（例如，“严重急性头痛；排除S AH”）。
CT结果为阴性后，临床医生应告知持续存在SAH的检查后风险（每1000人中有1-2人）。
应在有第三代或更新型CT扫描仪的中心进行检查，并由专业阅片医生(例如，至少主治级别的放射科医生)解读高质量的影像。患者不能有脑膜刺激征或不典型症状(如孤立性颈痛)，因为这些特征会降低CT的敏感性。患者不能有明显贫血[即，血红蛋白<10g/dL(<100g/L)，或血细胞比容<30%(<0.30)]，因为这会导致CT无法可靠发现出血。临床医生应与放射科医生沟通，说明SAH是目标诊断，以便放射科医生寻找细微表现，如脚间池或侧脑室低垂处的少量血液。腰穿之前一直是所有头部CT阴性患者行SAH诊断性评估的内容，并得到早期指南声明的支持。但随后的队列研究发现，症状发生后6小时内进行CT检查的敏感性很高(95.5%-100%)，没有必要再行腰穿。一项报道敏感性为95.5%的前瞻性研究中，有5例SAH漏诊，包括2例假阳性(由于创伤性腰穿)、1例CT结果最初被误认为出血阴性、1例非动脉瘤性SAH，以及1例因贫血而CT未检出的SAH病例。2016年发表的一篇meta分析发现，对于符合以下条件的患者，如果不进行腰穿，则SAH漏诊率小于1.5/1000：头痛发作(发作时间明确)后6小时内采用现代头部CT扫描后结果正常；由经验丰富的放射科医生解读CT结果；神经系统查体正常；表现为孤立性霹雳性头痛。基于贝叶斯分析(CT阴性后的验后概率低到足以排除SAH)和经验性资料，其他专家对诊断SAH时头部CT阴性后是否需行腰穿提出了质疑。然而，一项关于急性剧烈头痛患者的前瞻性研究显示，在头痛发作后超过6小时进行初始CT检查的119例SAH患者中，CT漏诊了17例(14%)。因此，我们仍推荐在CT检查阴性后进行腰穿，而其他专家建议对符合附表所有标准(表 9)的特定患者不采取腰穿。用于特定患者的高级成像手段对于头部CT和腰穿不能诊断的患者、临床特征或查体结果不典型的患者，以及发病时间超过2周的患者(此时黄变都可能已经消失)，需要其他成像手段来评估SAH。此类病例需要请熟悉SAH诊断的神经内科或神经外科医生会诊。初始选择包括能识别动脉瘤的无创CTA或MRA。如果诊断存疑，尤其是临床情况提示急性起病的剧烈头痛有其他原因，可能需行脑MRI、导管脑血管造影或脑静脉造影。
其他方法
动脉瘤性SAH的另一种诊断方法是头部CT阴性后进行CTA，而不是腰穿。MRI代替头部CT检测SAH效用的支持数据有限。
CT后行CTA 随着CTA越来越普及，部分医生提倡在头部CT检查阴性后进行CTA(而不是腰穿)来诊断动脉瘤性SAH。最主要的影响是发现无症状动脉瘤，可见于约3%的人群。两项成本效果研究认为，CT后行腰穿的标准方法与CT/CTA方法相当或更好。因此，我们推荐标准方法，即采用CT检查，如果阴性则行腰穿，CTA仅用于在CT平扫或脑脊液分析结果阳性的患者中识别有症状的动脉瘤。脑部MRI有限的资料表明，脑部MRI的质子密度和液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列检测急性期SAH的敏感性与头部CT相当。此外，MRI FLAIR序列和T2*序列检测亚急性期(即出血后4-14日)SAH的敏感性较高。然而，由于MRI通常不如CT容易实施，MRI很少作为疑似SAH的初始检查。与CT检查阴性一样，如果怀疑为SAH，MRI检查阴性后也要行腰穿。鉴别诊断对于突发头痛患者，务必首要考虑动脉瘤性SAH。但附表列出的其他许多疾病也可引起相似表现(表 10)。表10 雷击样头痛的病因
雷性样头痛最常见的原因：
蛛网膜下腔出血
可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)
雷性样头痛不太常见病因：
脑感染(如脑膜炎、急性复杂鼻窦炎)
脑静脉血栓
颈动脉夹层
自发性低颅压综合征
急性高血压危象
后部可逆性白质脑病综合征(PRES)
脑出血
缺血性卒中
不常见或很少引起雷击样头痛的病因:
垂体卒中
第三脑室胶体囊肿
主动脉弓夹层
中脑导水管狭窄
脑肿瘤
巨细胞动脉炎
嗜铬细胞瘤
肺炎
斜坡区血肿
脊髓硬膜外血肿
水痘-带状疱疹病毒血管病
Vogt-Koyanagi-Harada综合症
雷击样头痛有争议的病因：
哨兵头痛（未破裂的颅内动脉瘤）
原发性雷击样头痛
确定出血来源
选择初始血管造影方法
一旦做出SAH的诊断后，必须通过血管造影检查确定出血病因。我们首选常规数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)，因为其检测动脉瘤的分辨率最好，并且可在同一操作中便于血管内治疗。然而，很多中心使用CTA或MRA无创影像学方法作为初始检查，DSA仅用于无创成像不能确定SAH病因时。
与DSA相比，CTA的主要优点是快速和易于实施，通常在头部CT诊断SAH后、患者仍位于扫描仪器内时就可立即行CTA。CTA逐渐替代DSA用于许多SAH患者，从而避免了部分病例在介入前管理阶段对DSA的需求。CTA特别适用于紧急情况下功能迅速下降并需紧急开颅术清除血肿的患者。此外，由于需要尽快治疗，CTA比MRA更适合用于尽快诊断。然而，当CTA无法确定出血原因时需要进行DSA，并且CTA后通常也需要DSA，因为在可行的情况下主要治疗包括血管内治疗。数字减影血管造影在现有检测中，DSA对颅内动脉瘤的分辨率最高，可清楚显示其解剖特点，仍是该适应证的检测金标准。标准横断面成像技术加DSA可以很容易地检出大多数破裂动脉瘤，其中DSA需要对双侧椎动脉和颈内动脉以及颈外动脉循环和深颈支(这些都可能为隐匿的硬脑膜动静脉瘘供血)注射对比剂。血管造影显示关键动脉分支点(包括近端后循环)对明确地排除动脉瘤至关重要。随着越来越多的动脉瘤采用血管内治疗，DSA的另一个优点是能够同时诊断并确定性治疗动脉瘤。SAH患者行DSA的并发症发生率相对较低。例如，针对3项前瞻性研究的meta分析发现，SAH患者行DSA发生永久性和暂时性神经系统并发症的合并风险显著低于短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack, TIA)或脑卒中患者(1.8% vs 3.7%)。CT血管造影检查和MR血管造影检查CTA和MRA属于无创检查，有助于筛查和术前规划。CTA和MRA发现≥3mm动脉瘤的敏感性较高，但尚没有达到常规血管造影(即DSA)的分辨率。以DSA为金标准，CTA检测破裂动脉瘤的敏感性为83%-98%。可能无法可靠识别较小的动脉瘤(特别是≤2mm)。虽然较小的动脉瘤比较大的动脉瘤破裂频率要低，但它们更常见，较小动脉瘤(约5mm或更小)破裂占SAH病例的近1/2。因此，如果CTA没有发现SAH患者的动脉瘤，应行DSA。随着技术进步，无创性影像学检查的敏感性和特异性也有可能提高。2011年的一篇有关CTA诊断颅内动脉瘤的meta分析发现：与单排CTA相比，多排螺旋CTA对于动脉瘤检测总体来说具有更高的敏感性和特异性(均>97%)，对直径≤4mm动脉瘤的敏感性和特异性也有所改善。另一项只针对SAH患者的系统评价-meta分析也得到相似结果。虽然CTA上的“斑点征”(即造影剂外渗)与脑内出血患者的出血扩大或再出血风险有关，但对SAH患者而言并非如此。有可能的是，SAH时观察到的这一征象虽然与脑内出血的相似，但它实际上反应的是不同的病变过程。
血管造影检查结果阴性的患者
复查血管造影
14%-22%的病例中，血管造影不能明确SAH的原因。需要注意的是，如果初始血管造影结果阴性，必须在第4-14日复查血管造影，此时推荐的复查方法通常是DSA。初始血管造影检查阴性的SAH患者中，多达24%在复查血管造影时能检测到动脉瘤。在排除中脑周围SAH患者和CT扫描正常的患者后，这一比例可能增加至49%。
初始血管造影呈假阴性的原因有：技术或读片错误、小动脉瘤，以及血管痉挛、血肿或动脉瘤内血栓形成掩盖了动脉瘤。一些人提倡在2-3个月时进行第3次血管造影(DSA)，但若前两次检查执行情况很好且由专业人员阅片，很可能没有必要进行第3次检查。然而，第2次血管造影检查阴性的SAH患者应进行脑和脊柱MRI，以查找脑或脊髓血管畸形的可能。非动脉瘤性SAH据估计，15%-20%的SAH为非动脉瘤性。非动脉瘤性SAH的原因可能多种多样，包括中脑周围出血、血管畸形、颅内动脉夹层以及其他多种病因。这些病例的出血机制往往不明。部分初始血管造影阴性的患者头部CT显示中脑周围池有血液，这提示中脑周围出血(影像 2)。中脑周围出血约占所有SAH病例的10%，占非动脉瘤性SAH病例的大多数。大部分中脑周围出血患者并无动脉瘤和其他明确病因，中脑周围出血患者复查血管造影的必要性详见其他专题。
图2 中脑周围蛛网膜下腔出血
CT扫描显示典型的非动脉瘤性脑周围蛛网膜下腔出血。注意出血主要位于脚间窝（箭头）
并发症
SAH可发生多种早期并发症，包括再出血、脑积水、脑水肿、血管痉挛和迟发性脑缺血、癫痫发作、低钠血症、心肺异常和神经内分泌功能障碍。
总结与推荐
临床表现
绝大多数动脉瘤性蛛网膜下腔出血(SAH)患者表现为突发剧烈头痛，可能伴有短暂意识丧失、癫痫发作、恶心/呕吐或脑膜刺激征。
评估和诊断
突发头痛，不论严重程度或有无既往头痛史，临床上都应考虑到SAH，必须进行诊断性评估。
影像学
如果在出血后24小时内进行头部CT平扫，则可诊断出90%以上的SAH。
腰穿
如果强烈怀疑为SAH，即使头部CT结果正常，也必须行腰穿，但以下患者除外：孤立性头痛但查体正常，且头痛出现后6小时内进行的头部CT结果正常。
腰穿典型发现是脑脊液(CSF)开放压升高、红细胞计数升高(从第1管至第4管脑脊液红细胞计数不下降)和黄变。立即脑脊液离心检查，可帮助鉴别出血源自SAH还是创伤性腰穿。
确定出血来源
一旦诊断为SAH，必须通过血管成像检查来确定出血的病因。在现有检测中，数字减影血管造影(DSA)对颅内动脉瘤的分辨率最高，可清楚显示其解剖特点，且仍是该适应证的检查金标准；但CT血管造影(CTA)越来越多地用作一线血管检查方法。
初始检查结果阴性时，必需复查血管造影，但在中脑周围出血情况下，复查血管造影是可选项目。非动脉瘤性SAH还需要其他检查。
