黏液囊肿临床及流行病学特征
上篇文章提到，阑尾黏液囊肿只是一个病理状态的描述词，它有非肿瘤性和肿瘤性两种病因。非肿瘤性病因，如粘膜增生或由管腔梗阻(如粪石)引起的单纯潴留性囊肿，约占黏液囊肿的20%。主要病因还是黏液性肿瘤，良性较恶性多见，约占63%～84%。本文主要讲黏液性肿瘤。
黏液性肿瘤分类比较乱，2010年WHO分类包括黏液腺瘤、LAMN和黏液腺癌三类。2016年PSOGI发布的共识则分为四类：LAMN、HAMN、黏液腺癌和具有印戒细胞特征的黏液腺癌。腹膜黏液性肿瘤（PMP）是阑尾黏液性肿瘤的严重并发症，包括腹膜黏液性腺瘤病/假瘤和腹膜黏液腺癌，前者为良性，但因为具有恶性生物学行为而有争议。
在所有阑尾切除标本中，黏液囊肿的发生率为0.07%～0.7%,主要发生于40岁以上人群,女性多于男性。尽管LAMN、HAMN大体和镜下外观相当无害(图1)，但均有穿透阑尾壁或致破裂而发展为腹膜黏液性腺瘤病/假瘤的危险，HAMN有进展为黏液腺癌的风险,也可以进展为腹膜黏液腺癌。PMP主要起源部位为阑尾(82%)，其次为卵巢、胰腺等部位。从阑尾黏液性肿瘤到PMP的中位演变时间约为2年，最长可达10年以上。只有2%的LAMN和HAMN进展为PMP，而粘液腺癌约20%～23%进展为PMP，形成果冻腹(Jelly belly)，良性病变的5年生存率为100%，恶性的5年生存率仅约为45%。因此阑尾黏液性肿瘤早发现早手术对避免发生PMP至关重要。
图1 术中见阑尾增粗，形态饱满规则
阑尾黏液性肿瘤临床表现不典型，约半数患者可无明显症状而于体检、因其他疾病行影像学检查或手术时偶然发现，部分患者可表现为右下腹疼痛、腹胀、可触及腹部包块等，症状取决于病变的大小和位置。因许多患者症状与阑尾炎和/或妇科疾病的症状相似而导致误诊。PMP患者继发肠梗阻或肠套叠时可引起恶心、呕吐，也可有泌尿生殖系统的不适，贫血，体重减轻，慢性间歇性疼痛，腹胀，排便习惯改变等非特异性症状。
黏液性肿瘤的超声诊断
阑尾黏液性肿瘤的两种最重要的诊断工具是超声和CT，CT上常表现为低衰减，右下腹囊性病变常伴有壁内曲线状钙化，可与腹部脓肿鉴别，但这种方式不能鉴别良恶性病变。肠镜检查主要是用于排除肠道的肿瘤，如在阑尾开口处看到有黏液样东东漏出（图2），也能帮助诊断。磁共振成像有助于区分腹膜内和腹膜后结构与大型黏液性肿瘤。
图2 阑尾黏液性肿瘤 肠镜下见到阑尾口处可见有黏液样东西溢出
然而，阑尾黏液性肿瘤术前诊断是困难的，以前文献报道术前确诊率不到50%。误诊率较高，主要有以下原因：1.检查者对本病缺乏了解，认识不够；2.本病继发感染、破裂等并发症时，可能失去部分图像典型征象或使回声更为复杂，易与急性阑尾炎、阑尾周围脓肿等混淆；3.肿瘤较大时，因解剖关系难以辨认，与女性卵巢肿瘤形成的盆腹腔内囊性或囊实性难以区分。
尽管如此，超声检查在阑尾黏液性肿瘤的诊断中仍然起着十分的重要作用，随着超声技术设备进步及超声医生对这个病认识的提高，术前诊断率在不断增加。
超声诊断要点如下：
1.右下腹短径≥1.5cm的椭圆形或腊肠样囊性或较大有分隔囊性混合性肿块（图2-3）
2.边界清晰，位置较固定，与盲肠紧贴,囊壁可有钙化
3.囊内透声差，呈低回声或混合回声，典型者呈洋葱皮征（图4、视频1）
5.内部无血流或血流信号稀少
6.恶性征象：形态不规则，壁厚和/分隔厚，分隔内有血流信号，或囊内有不规则形实性结节，内有血流信号（图5）。有腹腔积液、器官转移征象。
图2 早期黏液性肿瘤 阑尾呈腊肠样、类椭圆形囊性回声 ，边界清晰，内透声差，见絮状中低回声。
图3 大型黏液性肿瘤 9个病例表现为体积较大的囊性包块，液体透声差，内见分隔，但分隔密度及粗细均不等，部分病灶内可见实性成分，CDFI 囊壁没有血流信号。
图4 洋葱皮征 指阑尾黏液性肿瘤在超声图像上，囊肿内呈弧形条状同心层样排列的低或高回声，与洋葱的剖面相似。
视频 肝硬化患者看腹水时无意中发现的，盲肠（C）旁的阑尾黏液囊肿(视频来自临海二院程善心主任，特致谢)
图5 右下腹盆腔见一以囊性为主的囊实混合性肿块，约16cm，实性成分血流丰富
研究发现，阑尾外径≥1.5cm是预测阑尾黏液性肿瘤的最佳阈值，灵敏度为83%，特异性为92%。因此，当发现阑尾外径大于1.5cm时，应高度怀疑黏液性肿瘤，需要谨慎鉴别诊断。
洋葱皮征是黏液囊肿特异性最强的超声征象，洋葱皮征最初由Caspi等人报道，描述了囊肿内呈弧形同心层样排列的低或高回声条，但这种分层的外观在CT上看不到。洋葱皮征诊断阑尾黏液性肿瘤具有高度特异性(100%)和中度敏感性(63%)。但大型黏液性肿瘤，体积较大，常大于10cm，边界显示不全，内液体透声差，较多表现为右下腹的囊性或囊实混合性包块，与盲肠紧贴（图3）,大型黏液性肿瘤与卵巢囊腺瘤的图像类似，所以良恶性的鉴别方法也相同。磁共振成像有助于区分腹膜内和腹膜后结构与大型黏液性肿瘤。
注意，由于阑尾黏液性肿瘤的良恶性有时病理都很难区分，所以超声诊断时建议直接提示阑尾黏液囊肿或阑尾黏液性肿瘤可能，如果发现比较明显的良恶性征象，可在其后用括号备注，如同甲状腺里的滤泡性肿瘤的处理方式。
虽然阑尾黏液囊肿最常见的病因是阑尾黏液性肿瘤，但它可由多种非肿瘤性、良性和恶性病变病理引起。阑尾黏液性肿瘤的鉴别诊断及治疗有哪些呢？其并发症-腹膜黏液性肿瘤的超声诊断又有哪些呢？因篇幅有限，待下期分解。
参考文献：
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