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来源：医学影像服务中心
病史：女，34岁 ，无明显诱因腹痛一周，加重两天，伴恶心，进食后呕吐。无尿频、尿急、尿痛、血尿、头痛、头晕等。
查体：BP 150/100mmHg，左侧上中腹部触及肿块，无压痛，双肾区无叩痛，无颜面或下肢浮肿。
既往史：一年前体检发现蛋白尿、高血压。
尿常规：PRO3+，BID2+，BXB少，尿沉渣细菌数量12825/uL。
肝肾功能：正常。
血常规：正常。
病理结果：双肾囊性淋巴管瘤
主要临床表现：为血尿、腰部钝痛、肾绞痛和腰部肿块,也有无临床症状者于B超、CT检查时被偶然发现。肾囊性淋巴管瘤可合并囊腔感染、破裂或出血导致囊肿体积增大。
肾脏囊性淋巴管瘤生长缓慢, 不易早期发现。部分患者到中年才发现临床症状。淋巴管瘤可挤压肾实质,影响肾血流量,而引起肾性高血压。
病理：大多数肿瘤为多房性囊肿 ,少数为单房,质地柔软,外表光滑,有波动感。囊壁薄而呈半透明,囊内含有大量淡黄,清亮的液体,也含乳白色或乳黄色的乳糜液。本例囊内的液体为清亮透明的,切开囊壁可见扩大的囊腔,为多房性。
病变分类：肾淋巴管瘤病变大小取决于淋巴管阻塞的位置和程度,根据病变范围可分为局限型和弥漫型。如果肾内小的淋巴管阻塞,将引发限局性肾肿物。如果淋巴管在肾蒂处阻塞,将发生广泛的双肾或单侧肾脏弥漫性淋巴囊肿。
局限型表现为肾内局限病变,可为囊性或实性。
弥漫型表现为分布于肾盂旁、肾周围低密度影,多为水样密度,密度均匀,边界清楚,多有分隔，注射造影剂后低密度带不增强,肾实质可受压变薄,肾周筋膜可增厚。
附二例：
影像学表现
B超可于肾旁或肾周围发现分隔的液性暗区。由于囊性淋巴管瘤生长的部位和对肾脏压迫的情况不同，可表现为肾受压或肾积水。结节性肾囊性淋巴管瘤类似孤立性肾囊肿，但肾囊肿分隔情况少见。患者B超检查常为低回声，如有正常肾组织相衬也可为等回声或强回声。
IVU显示病变压迫所引起的集合系统移位,并提示肾功能情况。一般肾排泄功能不受影响。肾囊性淋巴管瘤生长于肾脏某个局部,可使该处肾实质受压,肾盂和肾盏变形,甚至可引起肾积水。如肾囊性淋巴管瘤位于肾周围呈弥漫性生长时肾盂和肾盏外形可正常。
CT检查肾常无肿大，CT平扫多为圆形或类圆形的低密度病灶，边界清楚, 密度均匀，可单发或多发。弥漫型分布于肾周围呈环形密度均匀，边界清楚，有分隔的低密度带。注射造影剂后低密度带不增强为其特点，根据淋巴管瘤内所含内容物的成分不同测出的CT值可以差别很大。单个较大病灶内CT值较低,偶在肿瘤外缘出现钙化灶。
MRI:多平面MRI可充分显示疾病的程度和范围, 病变在T1加权像表现为低 信号, 在T2加权像表现为高信号。
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