南昌大学第一附属医院
陈静婷
女性，52岁，已婚 患者于2年前无明显诱因出现间断性左下腹隐痛，2月前出现咳嗽咳痰，院外胸部CT提示左肾占位，未予特殊处理，来我院诊治。病程中患者无腰痛、尿频、尿急、血尿等症状。2018-08-20于本院门诊全腹部CT示：左肾巨大肿块，以“左肾肿瘤”收入院。 患者本次发病以来，食欲正常，大、小便正常，体重无明显变化。 既往史：无特殊。 个人史：否认吸烟、喝酒。 家族史：无特殊。 实验室检查：CA-125：109.0 U/mL（0~35）↑ ，其余肿瘤标志物（-）；肌酐（ ↑ ），尿酸（ ↑ ）
CT平扫
经肘静脉注射碘普罗胺溶液进行CT增强检查。
皮髓质期
MIP
实质期
排泄期
肾透明细胞癌
手术记录：
行“后腹腔镜肾癌根治性切除术（左侧）”，术中见左肾中上极大小约12cm巨大占位，滋养血管丰富，与周围脏器粘连紧密。切除后解剖标本示：左肾大小约15.5×9.0×9.0cm，切面见一肿块大小11×8.5×7.0cm，质地中，灰白灰红灰黄。
术后病理诊断：
（左肾）透明细胞癌（核分级：III级），伴大片坏死。
肾盂、输尿管断端、肾周脂肪组织，均未见癌累及。
肾透明细胞癌（ Clear cell renal cell carcinoma，CCRCC）[1, 6]
定义：
肾细胞癌亚型中发病率最高的一种，占肾细胞癌的70%-80%，起源于肾小管上皮细胞，好发于中年男性。
影像诊断要点：
为实质性肿块，多位于肾皮质，多呈外生性膨胀性生长，有假包膜，因常伴出血、坏死、囊性变，影像学为不均质表现；
CT平扫呈不均匀稍低或等密度，伴出血可夹杂稍高密度；
典型强化方式：皮髓质期明显不均匀强化，强化程度多>100HU，实质期造影剂快速排出，强化程度显著低于正常肾实质，呈典型“快进快出” 影像学表现；
容易侵犯肾周组织及肾静脉，形成癌栓，表现为患侧肾静脉或下腔静脉血管增粗，CT增强扫描可见血管内低密度影；
转移淋巴结和其他脏器内转移灶的强化特点与原发灶相似，也表现为“快进快出”；
遗传性肾癌：VHL综合征可见透明细胞癌。
CCRCC需病理确诊，病理特点为：
癌细胞胞质透明空亮；
核小，核/浆比例小；
形成密集的腺泡及管状、囊状结构；
癌巢间质内为薄壁毛细血管，几乎不见纤维组织；癌细胞呈立方形、柱状或多角形，有时也可见散在含嗜酸性胞质癌细胞；细胞核位于中央，高分化癌时细胞核小而深染，低分化癌核大而呈多形性并有大的核仁；
Fuhrman根据细胞核的异型性将肾细胞癌分为四级。
本病例为透明细胞癌（核分级为III级）。
肾嫌色细胞癌（Chromophobe renal cell carcinoma , ChRCC）[2]
定义：是一种恶性程度较低的肿瘤，是肾细胞癌分类中的一个亚型，临床上较少见，约占肾细胞癌的5%。
肿瘤特征：实性肿瘤，有假包膜且边界清晰。
影像特征：CT显示瘤体较大，与透明细胞癌相比为乏血供肿瘤，增强扫描肿瘤强化不明显，内部密度均匀，多无坏死和钙化，肾静脉很少出现癌栓。动态增强呈“轻-中度”持续性强化，多表现为“慢进慢出”，部分文献报道，可出现肾嗜酸细胞腺瘤特有的“星芒状瘢痕”，但这种情况较罕见。（MSCT动态增强扫描对肾嫌色细胞癌的诊断价值）。
分型：
（a）I型：以I型细胞为主的肿瘤为典型型
（b）II型：以II型细胞为主的肿瘤为嗜酸型
（c）III型：由I型及II型细胞组成的肿瘤为混合型
遗传性肾癌：BHD综合征多见嫌色细胞癌。
肾乳头状细胞癌（Papillary renal cell carcinoma, PRCC）[1,6]
定义：是一种恶性程度较低的肿瘤，肾细胞癌中较少见的一个类型，约占肾细胞癌的5%。
肿瘤特征：实性肿瘤，多位于肾髓质，70%发现时局限在肾内，有假包膜，更容易发生于双侧或表现为多中心发生。钙化和出血较透明细胞癌多见。
影像特征：典型的乳头状细胞癌CT显示为乏血供的均质肿瘤，增强扫描皮质期及皮髓质期强化轻微。增强后CT值仅增加10-20Hu。
病理分型：
（a）I型：肿瘤细胞较小，胞浆稀少，细胞呈单层排列
（b）II型：肿瘤细胞胞浆丰富，呈嗜酸性，核细胞分级高，细胞呈假复层排列；I型预后较II型多见并预后好。
遗传性肾癌：遗传性肾乳头状癌多见乳头状细胞癌。
肾血管平滑肌脂肪瘤（Renal angiomyolipoma, RAML）[3]
定义：是一类由异常增生的血管、平滑肌和脂肪以不同的比例组成，又称错构瘤，可以是独立疾病，也可以是结节性硬化症的一种表现，可以单灶或多灶，女性常见。
肿瘤特征：实性肿瘤，检出肿瘤内的脂肪成分是诊断的重点。
影像特征：典型病变为楔形生长，与正常肾脏的交界面平直，病变的肾外部分柔软且为受限性生长，偶表现为粗大迂曲的血管。实性成分强化方式与透明细胞癌相似，呈“快进快出”表现。少脂肪血管平滑肌脂肪瘤仅靠CT诊断较难，MRI更有优势。 通过减少层厚，如层厚<3mm，可以更好检测到脂肪[4]。
病理分型：
（a）富含脂肪型：<-10Hu
（b）脂肪贫乏型：>-10Hu
（c）脂肪不可见型
肾嗜酸性腺瘤（Renal oncocytoma, RO）[5]
定义：是一种起源于肾皮质近曲小管的临床上较罕见的良性肾肿瘤，占肾实质肿瘤的3%-7%。
肿瘤特征：肿瘤生长缓慢，一般包膜完整，较大肿瘤多见中央瘢痕，少见出血及周围组织和血管受累征象。
影像特征：CT平扫表现为等或稍低密度，增强扫描呈中度强化，呈“快进慢出”表现，并且和肾透明细胞癌不同，一般无出血、坏死征象；包膜完整，界限清晰，周围组织无受累征象；典型的病变特征包括星状瘢痕及节段性增强反转（皮髓质期和排泄期的反转）。
本病例病灶大，符合膨胀性生长，肾盂肾盏受侵受压，可见大片囊变坏死区，增强扫描皮质期，呈不均匀强化，皮髓质期强化较正常肾实质稍高，总体上呈“快进快出”表现。由左肾动脉分支血管供血，肾静脉受侵犯，主干可见局部癌栓形成，肾周可见左肾静脉分支静脉迂曲增粗，应诊断为肾透明细胞癌。
CT增强检查对RCC亚型及部分良性肿瘤具有一定的鉴别价值。一般认为CT平扫密度不均，形态不规则，无明显钙化，增强CP呈明显不均匀强化，DP强化程度减低，多为透明细胞癌。
参考文献
[1] 朱庆强, 王中秋, 王守安, 陈文新, 陈明祥, 姜伦, et al. 肾透明细胞癌与少见的肾癌亚型CT表现的对照研究. 中华泌尿外科杂志. 2014;35(3):168-73.
[2] 肾嫌色细胞癌的多层螺旋CT表现. 中国医学计算机成像杂志. 2012;18(1):443-6.
[3] 张波, 王禾, 张绍增, 周宇, 张剑, 袁建林, et al. 肾血管平滑肌脂肪瘤的临床研究. 中华外科杂志. 2004; 42(8):482-5.
[4] Jinzaki M, Silverman SG, Akita H, Nagashima Y, Mikami S, Oya M. Renal angiomyolipoma: a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management. Abdominal Imaging. 2014;39(3):588-604.
[5] Wu J, Zhu Q, Zhu W, Chen W, Wang S. Comparative study of CT appearances in renal oncocytoma and chromophobe renal cell carcinoma. Acta Radiologica. 2015; 57(4):500.
[6] Taryn H, Mcinnes MDF, Nicola S, Flood TA, Leslie L, Thornhill RE. Can Quantitative CT Texture Analysis be Used to Differentiate Fat-poor Renal Angiomyolipoma from Renal Cell Carcinoma on Unenhanced CT Images? Radiology. 2015; 276(3):787-96.
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