IgG4相关性疾病，是一组2010年首次命名的系统性炎症纤维化疾病，可累及多个脏器。本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。患者血清IgG4水平常升高，受累组织或器官中有IgG4阳性浆细胞浸润，病变部位出现硬化或纤维化，以及阻塞性静脉炎。
因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。本病好发于中老年男性。由于易于形成肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。2018年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。
2021年04月13日（周二）10:00-11:00，“人民好医生”客户端将邀请北京大学人民医院风湿免疫科主任医师刘燕鹰进行视频直播，让免疫专家为您讲解关于IgG4相关性疾病诊疗的常见问题，千万不要错过。
专家简介：
刘燕鹰，北京大学人民医院风湿免疫科主任医师、副教授、硕士研究生导师。北京大学医学部博士，瑞典卡罗琳斯卡大学博士后。海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会IgG4相关性疾病学组常委兼秘书长，中华医学会内科学分会免疫净化和细胞治疗学组常委兼副秘书长，中华医学会风湿病学分会青年委员，中国医师协会风湿免疫医师分会青委，中国医师协会全国医师定期考核特聘专家。
擅长：类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、系统性红斑狼疮、IgG4相关性疾病、血管炎、骨关节炎、干燥综合征等风湿病的诊断和治疗。
IG，是immunoglobulin的缩写，意思是免疫球蛋白。免疫球蛋白是化学结构上的概念，而抗体是生物功能上的概念；抗体都是免疫球蛋白而免疫球蛋白不一定都是抗体。
IgG抗体(immunoglobulin G)在免疫应答中起着激活补体，中和多种毒素的作用。IgG抗体持续时间长，是唯一能在母亲妊娠期穿过胎盘保护胎儿的抗体。它们还从乳腺分泌进入初乳，使新生儿第一时间得到抗体保护。IgG占血清Ig总量的75%，是血清和细胞外液中最主要的抗体成分，可将人IgG分为四个亚类，依其在血清中浓度高低，分别为IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。
IgG自出生后三个月开始合成，三到五岁接近成人水平。主要由脾脏和淋巴结中的浆细胞产生，血清半衰期较长，约20~23天，是再次体液免疫应答产生的主要抗体，其亲和力高，在体内广泛分布，具有重要的免疫效应，是机体抗感染的主力军。
IgG4相关性疾病病因尚未明确，可能与遗传易感性、微生物感染、异常自身免疫反应等因素有关。本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。
实验室检查可见外周血中嗜酸细胞升高，血沉和C-反应蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。组织病理学检查可见病变组织内可见大量淋巴细胞浸润，可形成淋巴滤泡。密集的IgG4阳性的浆细胞浸润，伴组织纤维化和硬化。轻度至中度嗜酸性粒细胞浸润。炎症细胞浸润被胶原纤维包裹，可形成席纹状纤维化，伴闭塞性静脉炎。
该病诊断标准：
1. 一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。
2. 血清IgG4>135mg/dL。
3. 受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞高于10个。
满足1、2、3三条者可以确诊；满足1和3两条者为拟诊；满足1和2两条者为可疑。
本病治疗以药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。一般使用中等剂量，症状严重者可以加大剂量，病情控制后逐渐减量，以小剂量长期维持。传统免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。对糖皮质激素禁忌或无效的患者可给予利妥昔单抗。
多数IgG4相关性疾病患者长期预后良好。患者对激素治疗反应良好，但在糖皮质激素停用或者减量后可能复发，因此需要定期监测。
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