文章来源：中国脑血管病杂志, 2021, 18(8):542-545.
作者：杨城斌 马永杰 张鸿祺
基金项目:国家自然科学基金项目(81971113);北京市医院管理局资助项目(DFL20180801)
通信作者:张鸿祺,Email:xwzhanghq@163.com
摘要: 硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是一类最常见的脊髓血管畸形疾病,其临床症状及影像学表现缺乏特异性｡SDAVF 在MRI 中的典型表现是T2 加权序列髓内高信号和髓周血管扩张,MR 血管成像和CT 血管成像可识别异常的动静脉结构､供血动脉和引流静脉,有助于疾病的诊断和治疗,未来或可替代DSA 成为诊断此类疾病的新手段,但目前DSA 仍然是诊断SDAVF 的“金标准”｡随着影像学技术不断进步,容积性T2 MRI､三维稳态进动结构相干､MR 三维稳态进动快速成像､三维快速自旋回波MR 序列以及多达640 层的CT 的出现,将无创性影像学检查的准确率提升到了新的高度｡而利用术中血管成像技术可进一步提高手术成功率,降低晚期复发率｡该文对SDAVF 的影像学研究进行归纳总结,以加强对SDAVF 的认识｡
硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenousfistula,SDAVF)是最常见的脊髓血管畸形疾病,约占脊髓血管畸形的70% ,每100 万人的年发病率为5 ～10 例,DSA 是诊断SDAVF 的“金标准”,一旦明确诊断,则需要神经外科手术或介入栓塞治疗,以免病情进一步恶化[1]｡目前认为,脊髓静脉高压性充血是SDAVF 出现脊髓功能障碍的主要致病机制[2]｡尽管近年来关于SDAVF 的研究不断深入,此疾病也逐渐为各级医院医师所了解,但由于SDAVF 的症状及体征缺乏特异性,临床中容易漏诊或误诊为脊髓炎､脱髓鞘相关疾病或椎间盘突出等[3]｡
尽管DSA 是诊断SDAVF 的“金标准”,但其操作复杂,要求术者具备一定的技术基础,且若患者合并凝血障碍或者动脉粥样硬化等疾病则大大增加造影难度,往往导致造影效果不佳甚至难以实施,从而延误临床诊治,此时无创性影像学检查则对怀疑SDAVF 的患者尤为重要,其主要包括MRI､MR 血管造影(MRA)以及CT 血管成像(CTA)｡为更好地认识和诊断该疾病,本文归纳总结了近年来针对SDAVF 的影像学研究。
1 MRI
作为一种非放射性且无创的影像学检查手段,MRI 在神经系统疾病中的应用十分广泛,如今已成为SDAVF 的主要筛查手段｡SDAVF 在MRI 中最主要的表现是T2加权序列髓内高信号(284/326,87.1%)和髓周血管扩张(251 /326,77.0% )[4-5]｡在T2 加权序列上,脊髓水肿通常表现为分布在多个水平上的中央髓质高信号,而不是轮廓分明的高信号,且通常伴有边缘低信号,由于这种低信号往往在瘘口去除后消失,因此,很可能为充血性水肿周围扩张的毛细血管内脱氧的血液[6]｡并且,这种慢性静脉充血造成的脊髓水肿可在对比增强MRI 中更好地呈现｡Zalewski 等[7]称此不连续的高信号为“缺件征”,并且发现在43% (19 /44)的SDAVF 患者中增强T2 加权序列可见此征象,而其他脊髓疾病未发现此特征,故此征象具有鉴别诊断的意义｡随着疾病继续进展,脊髓逐渐萎缩,充血的髓周血管扩张并迂曲在脊髓表面,于是在T2 加权序列上可观察到“虫蚀样”血管流空影｡但是,如果引流量较小则难以在普通MRI 图像中观察到,对比增强MRI 可能更有助于观察｡尽管容积性T2 MRI 中观察到的脊髓实质变化可能较普通MRI 更不明显[8],但是其对于髓周血管扩张显示的敏感度､特异度和准确度均更高(分别为100.0% ､90.0% ､97.0% ),优于传统的T2 MRI(分别为71.8% ､89.0% ､79.0% )[9]｡在MR 三维稳态进动结构相干､MR 三维稳态进动快速成像和三维快速自旋回波序列下,也可以更好地观察到盘旋的蛇形血管结构[10]｡
目前认为以上现象与患者术后的恢复无直接关系,而术前神经功能障碍程度是已公认的影响患者预后最主要的因素[11]｡有研究证明,SDAVF患者的神经功能障碍的严重程度与MRI 上发现的异常引流范围有关,MRI 血管流空影水平≥7 个椎体数量的患者神经功能障碍更大(P≤0.01),脊髓水肿程度较重的患者也存在较严重的功能障碍(P ≤0.01),治疗前后神经功能障碍之间的相关性强调了SDAVF 患者进行早期治疗的重要性[12]｡
2 MRA
虽然脊髓水肿和伴有异常的血流空洞,对于诊断SDAVF 具有较高的准确率,但其他病变如脊髓炎､脊髓脱髓鞘疾病和脊柱肿瘤等也可能引起脊髓水肿或脊髓表面血管增粗､迂曲,少数患者被误诊为SDAVF,甚至错误地应用了糖皮质激素治疗而加重病情[4,13]｡SDAVF 的解剖机制在于神经根动脉和神经根静脉之间的异常连接,这种异常的分流导致脊髓静脉压升高和进行性脊髓病[2]｡DSA 用时长､并发症多且操作需要一定技巧,因此无创脊髓血管内成像技术应运而生｡脊髓MRA 不仅可以明确诊断SDAVF,显示引流静脉及病变范围,还能显示其异常供血血管及定位瘘口,指导DSA 及手术治疗｡然而,由于瘘口本身和供血动脉都很细小,因此早期的MRA 通常难以对SDAVF 内异常的血管结构进行完整的显影｡
经过几代技术革新,对比增强MRA 技术对SDAVF 诊断的敏感度和特异度分别高达91% 和78% ,并且其对瘘口位置的判断准确率高于80% [14]｡而对比增强时间分辨MRA 技术对瘘口的定位准确率更是高达91% [15]｡由于DSA 是诊断SDAVF 必不可少的环节,行DSA 检查之前通过MRA 对瘘口进行判断和评估,可指导造影医师减少造影步骤､缩短检查时长从而减少暴露射线剂量,还可以一定程度避免漏诊｡据国内研究者经验,对于MRA 图像上不能直接显示供血动脉及瘘口的情况,可通过一些间接征象如根据SDAVF 的血流动力学特点,出现的近段引流静脉增粗､迂曲的程度大于远段的程度,瘘口近段引流静脉数量较远段多等判断瘘口大概位置[16]｡
3 CTA
Bertrand 等[17]率先利用16 层螺旋CT 诊断了SDAVF 且对供血动脉及瘘口准确定位,体现了脊髓多层螺旋CTA 在发现瘘口､供血动脉和引流静脉上的优势,但当时CTA 对瘘口的检出率仍然有待提高｡现代CT 技术发展快速,其分辨率不断提高,国内320 层和640 层螺旋CTA 已被报道应用于SDAVF检查,定位瘘口准确率达到62.5% ～ 85.7%,并可发现多个供血动脉[4,18-19]｡最近,Tarabishy 等[20]通过一种经股动脉的双锥螺旋CT 血管造影术,为1 例无法经前臂注射对比剂的SDAVF 患者获得了相较传统CTA 更高的信噪比检测和更高的时间和空间分辨率的图像,并准确定位了瘘口,证明了其在胸段SDAVF 中诊断和定位的可行性｡尽管相比传统CTA 其创伤更大,但这种方法有效地减少了碘和放射剂量,同时减少了全脊髓血管造影可能引起的神经系统和血管并发症｡
虽然CTA 存在碘对比剂过敏或肾代谢障碍以及射线暴露量较大等弊端,但因其扫描速度快､范围广,而且价格相对较低,仍然是临床中作为筛查SDAVF 常用的检查手段｡
4 DSA
尽管依赖上述MR 的典型影像学特征及MRA､CTA 技术可诊断SDAVF 并定位病变,但确诊该疾病仍须行全脊髓血管DSA 检查｡SDAVF 多位于下胸段,其DSA 的典型表现为肋间动脉分出的硬脊膜支与神经根静脉在同一椎体水平硬脊膜表面形成动静脉瘘口,多位于脊髓背侧,可伴相邻节段或对侧的脊膜支血管供血,引流静脉近端穿过硬脊膜向脊髓前静脉或脊髓后静脉回流并使之增粗迂曲,沿脊髓纵轴向上或向下走行[21]｡
SDAVF 的供血动脉及瘘口可以十分微小,DSA术中应超选所有脊髓供血动脉,视情况加大对比剂注射剂量,延长注射时间,旨在看清供血动脉及瘘口所在椎体节段的侧别及位置,同时明确引流静脉的前后位置及引流范围,并注意有无脊髓前､后动脉与瘘的供血动脉共同发出,如此才能对患者的治疗方案做出最佳选择[22]｡少数患者存在枕骨大孔区的SDAVF 向颅内引流[1],因此脊髓DSA 如果无阳性发现,应考虑进一步行脑血管造影以防漏诊｡
5 术中影像支持
目前认为,引流静脉切断术及介入栓塞术两种治疗方式对患者预后的影响差异无统计学意义(P >0.05)[11]｡准确定位瘘口及供血动脉数量不仅决定了手术位置,也决定了手术切除或栓塞的范围,继而影响预后｡目前国内已有数家医疗中心具备DSA 复合手术室条件,可在术中精确显示SDAVF及其临近血管结构,从而有利于提高手术成功率和降低晚期复发率,但其高规格､高标准以及高成本的配置,使其在短时间内难以普及｡吲哚菁绿血管造影是外科治疗SDAVF 的有效辅助手段,是一种实时､无创､无辐射的技术,具有良好的图像分辨率和可重复性[23]｡但如遇手术区渗血､动脉粥样硬化以及由于骨解剖结构隐藏导致的血管暴露不足,则可能显影效果不够理想｡Faragò 等[24]在采用介入栓塞治疗方式的情况下,将治疗后与治疗前采集的影像相结合(双锥束CT 融合技术),达到即时评估栓塞胶的分布并确认手术是否成功的目的,但术中对避免患者肢体任何形式的运动具有较高要求｡
6 总结
SDAVF 患者早期可无症状,主要临床表现为进行性麻木､肢体乏力､大小便障碍及性功能减退等,部分患者表现为突发的颈､胸､背部疼痛｡诊断SDAVF 首选脊髓MRI 检查,其典型表现为T2 加权序列上髓内高信号及脊髓背侧表面血管流空影,但由于以上两种影像所见及症状并非SDAVF 所特有,因此仍需DSA､MRA 或CTA 证实瘘口的存在｡然而,任何检查均有优劣,MRA 及CTA 定位瘘口的准确率较DSA 略低,但其均为无创性检查,MRA 分辨率较高､无辐射,对于髓内及软组织内的血管畸形显示较好,易观察脊髓缺血､脊髓或蛛网膜下腔出血等改变,但扫描范围较小､扫描速度较慢,费用较高;CTA 扫描速度快､范围大,价格较低,可显示血管和周围骨骼的关系,但其放射量较大,且其显影所依赖的含碘对比剂副作用相对较多;DSA 作为诊断SDAVF 的“金标准”,能实时观察并准确定位瘘口､供血动脉及引流静脉,但其为有创性检查,放射剂量大且需大量含碘对比剂,对术者技术要求高,可能出现神经系统及血管并发症,严重者可致截瘫甚至危及生命｡因此,对于高度怀疑SDAVF 的患者应行MRA 或CTA 进一步诊断,并可依此决定是否需要行DSA 检查｡
由于准确定位瘘口及确定供血动脉对于SDAVF 患者的治疗具有必不可少的指导作用,因此暂时无法行DSA 检查的患者在行引流静脉切断术之前完善MRA 或CTA 对制定手术方案具有重要意义｡目前无创性影像检查仍无法替代DSA 在SDAVF 中的诊疗作用,但就MRA 目前的精度而言,其用于术后随访复查是一项非常适宜的选择｡寻找SDAVF 影像学的早期特异性表现不仅有助于更早地诊断和及时治疗,阻止脊髓功能进一步恶化,也有利于与其他脊髓病相鉴别,从而避免错误的治疗,这将是未来无创性影像检查研究的重要内容和新技术开发的方向｡
参考文献 请见原文
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