肝胆管错构瘤又称von Meyenburgh综合征，是一种肝内胆管良性畸形，由于胚胎时期细小胆管的发育障碍所致。成人多见，男女发病率无明显差异。一般无临床症状。
根据胆管扩张程度影像表现分为三个类型：实性，囊性，囊实性。其中典型表现为多发小囊，呈点状、菱形，形态不规则，弥漫分布于整个肝脏，病灶多小于1.5cm，边界清楚，无包膜，T1WI上呈低信号，T2Wl呈极高信号影。MRCP示肝内外胆管显示清楚，病灶与胆管无交通。增强扫描后多数病变不强化，有实性成分可强化，少数呈病变呈环形强化。
鉴别诊断：多发病变需要与肝多发囊肿及多囊肝、先天性肝内胆管囊状扩张(Caroli病)、肝脏多发海绵状血管瘤、肝脏多发囊性转移及多发小肝癌等鉴别。单发仅个案报道。
(1) 多发肝囊肿及多囊肝: 多表现为圆形、类圆形，边缘光滑，且肝内分布不均匀，而胆管错构瘤沿胆管树分布。多囊肝多发合并多囊肾，容易区别。
(2) Caroli病: 多发囊状病灶与胆管树相交通，其次，Caroli病多伴有相应肝叶的萎缩，对侧肝叶代偿增大，中央点征是Caroli病的特征性表现。
(3) 肝脏多发海绵状血管瘤: 血管瘤在T2WI上呈灯泡样高信号，在动态增强扫描中有明显结节样强化；如果很小的血管瘤，则表现为明显均匀强化。
(4) 肝脏多发囊性转移及多发小肝癌等恶性病灶：上述病灶增强扫描都会有强化，囊性转移，壁呈明显环形强化，而多发小肝癌则呈明显结节或均匀强化。转移瘤及肝癌由于水分子扩散受限，DWI呈明显高信号，而且恶性囊性病灶多囊壁不规则，结节样或乳头样增厚，并且有增粗的房隔等。最后还要密切结合临床临床症状及实验室指标异常。
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