有网友问:求教张老师。女性,56岁,平素健康,上腹部持续轻微疼来就诊。超声检查发现肝门和肝内动脉迂曲扩张。请问这是什么问题?
华斌答:遗传性出血性毛细血管扩张症累及肝脏。
遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)累及肝脏的超声表现我们之前曾经讲过,可以点击下面的文章复习:
遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT),也称为奥斯勒-韦伯-伦杜综合征(Osler-Weber-Rendu syndrome,)。在影像学上通常表现为多发性毛细血管扩张和动静脉畸形(即动静脉和门静脉分流)。这些多重分流导致超动力循环,因此,有可能出现高输出心力衰竭。是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,其特征是皮肤、粘膜和器官(包括肺、肝和中枢神经系统)中的异常血管形成。
全球患病率约为10万分之1.5。地域差异大,估计约为30%伴有肝脏受累。最新的一篇表明约为80%的患者可能伴有肝脏受累的表现。
略多于一半的患者没有症状。当有广泛的血管分流导致高动力循环时,症状往往会出现;这些继发症状主要包括:
高输出心力衰竭
门静脉高压症
肝性脑病
肝硬化
超声检查特别是Doppler超声在判断HHT累及肝脏中具有重要的价值,是是第一线的检查手段,相关的判断标准参阅上面链接中的内容。本期网友提供的病例中,肝门和肝内动脉迂曲扩张以及流速增高是判断HHT肝脏受累的可靠重要指标。
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