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病例实战
病例一:
患者男,7岁,无症状
太阳花:
腹膜后腰椎前方偏左侧囊实性占位性病变,T1WI低信号,正反相位变化不大,T2WI高信号,信号不均匀。左侧腰大肌向左侧移位。
衡妈:
定位腹膜后脊柱旁,腰大肌受压外移,巨大囊实性占位,囊性为主,有一幅图里面有点状高密度,是钙化还是血管影?考虑神经源性肿瘤,神经鞘瘤?
陈春茂:
1.大家看CT密度与MR信号,均匀吗?不均匀。这说明病理成分的复杂,不是单一成分
2.低密度、T2WI抑脂高信号,这是什么成分?
可以与同层面脑脊液信号对比——偏低,说明里面含有蛋白,所以是粘液
3.略高密度、T2WI略低信号是什么成分?对比同层面T1WI,是高信号吗?是实性成分
4.看形态,是不是呈漩涡状?就像海河底的水草,对吧?这是漂浮在粘液内的神经纤维
5.患者是个儿童,盆腔这个位置
首先考虑节细胞神经瘤
这个肿瘤就是儿童、青少年高发,儿童、无症状、信号混杂。
问题一:节细胞在人体哪些位置?
神经系统在发育过程中,分别形成了中枢神经与周围神经,中枢神经来源于神经管,周围神经来源于神经嵴。
神经嵴分化出了2大类细胞:支持细胞与神经元,分别相当于中枢神经中的胶质细胞与神经元;支持细胞主要是施旺细胞。
神经元聚集在一起形成神经节,包括脑神经节、脊神经节与交感神经节, 另外还有一部分神经元分散在器官内形成了副神经节。神经节中的细胞就是“节细胞”,这是肿瘤的来源
所以从神经节的分布来看,大家说节细胞神经瘤主要分布在哪些位置?主要就是脊柱两侧,主要分布,没排除其它位置,后纵隔、腹膜后
节细胞来源的肿瘤分化程度是不同的:
良性的是节细胞神经瘤(就是今天讲的“节细胞神经瘤”)
交界性的是节细胞神经母细胞瘤
恶性的是神经母细胞瘤(神经母,小儿的常见高恶肿瘤)
有人说节细胞神经瘤都很软,这是不全面的,少部分节细胞神经瘤的实性成分比较多,比如施旺细胞、节细胞及神经纤维,所以可以比较硬,表现在影像上就是呈类圆形或梭形
7!5:
陈老师,那副节瘤呢,颈骶部,器官附近就可以这么诊断么
陈春茂:
两者具有类似的分布范围,副神经节的分布,大多伴随神经节
节细胞神经瘤多尚人体长轴走行
咱们来看几例节细胞神经瘤帮助一下理解
病例二:
患者18岁
大家说说这个病例有什么特点?
年青、脊椎旁、密度低、富粘液、塑形生长
病例三:
患者22岁
年青、脊椎旁、长轴生长、强化轻(几乎全是粘液)
病例四:
患者20岁,女
年青、脊柱旁、长轴生长、强化轻、信号混杂
病例五:
患者8岁,无明显症状
儿童、脊柱旁、信号混杂、富粘液
这幅图就能很好定位于脊柱旁
就像孙悟空从石头中蹦出来一样,肿瘤是从脊柱与腰大肌中间长出来的,对吧?
最后小结一下啊,咱们大家一起来
起源:神经节
特点:儿童、年青,脊柱旁、强化轻、富粘液、可塑形可长轴可类圆生长、信号与密度可均匀可混杂,均匀提示粘液化得厉害
(副节瘤强化多明显、富血管、好出血、多灶坏死)
分化:节细胞神经瘤-节细胞神经母细胞瘤-神经母细胞瘤
大家注意这是节细胞起源的三兄弟,良、中、恶
延伸—关于副神经节瘤
1.副神经节系统由身体散在的神经上皮细胞构成,分为交感性副节瘤和副交感性副节瘤。
2.副交感性副节瘤无嗜铬性,多发生于头颈部,如我们熟知的颈动脉体瘤,颈静脉球瘤等。
3.交感性副节瘤具嗜铬性,其中发生于肾上腺髓质的称为嗜铬细胞瘤,肾上腺髓质属特殊副神经节,也是其最主要成员。
嗜铬细胞瘤有10%发生于双侧肾上腺、10%发生于肾上腺以外、10%发生在10岁以下儿童、10%为恶性,10%为家族性……
有“10%瘤”的绰号。
嗜铬细胞瘤会出现儿茶酚胺分泌过多的临床表现,患者可出现头痛、心悸、潮汗、阵发性血压增高等,这也是其重要的临床线索。
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