11岁的巴西男孩，表现为进行性左侧大腿无力。2岁时，其在严重哮喘发作4天后出现左下肢无力。查体提示左下肢肌萎缩，无力和反射消失（图）。脊柱MRI和脑脊液检测（包括疱疹病毒，肠病毒和虫媒病毒的血清学和PCR）未见明显异常。神经电生理检查提示累及左下肢肌群的持续的失神经支配和慢性神经再支配改变。本例患者诊断为Hopkins综合征，这是一种罕见的儿童起病的下运动神经元疾病，在急性哮喘发作后表现为单肢肌萎缩。
11岁的巴西男孩，表现为进行性左侧大腿无力。2岁时，其在严重哮喘发作4天后出现左下肢无力。查体提示左下肢肌萎缩，无力和反射消失（图）。脊柱MRI和脑脊液检测（包括疱疹病毒，肠病毒和虫媒病毒的血清学和PCR）未见明显异常。神经电生理检查提示累及左下肢肌群的持续的失神经支配和慢性神经再支配改变。本例患者诊断为Hopkins综合征，这是一种罕见的儿童起病的下运动神经元疾病，在急性哮喘发作后表现为单肢肌萎缩。
（图：明显的单肢肌萎缩，累及左下肢的近端和远端[箭]，可见弓形足和左足脚趾后缩）
[参考文献]
Souza PVS, Badia BML, Gonçalves EA, Farias IB, Libardi Silva LH, Yanagiura MT, Pinto WBVR, Oliveira ASB.Teaching NeuroImages: Hopkins syndrome: A rare differential diagnosis of neurogenicmonomelic amyotrophy.
联系客服
