Castleman病(Castleman disease，CD)是以病因不明的淋巴结血管滤泡特殊性增生为特点的淋巴结增生性病变，亦称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生。组织学分透明血管型(hyaline-vascular type，HV)、浆细胞型（plasma cell type，PC)及混合型(mixed type）3型。
CD可根据临床淋巴结受累区域不同分为单中心型CD（unicentric CD，UCD）和多中心型（multicentric CD，MCD）。UCD是指同一淋巴结区域内一个或多个淋巴结受累；MCD是指有多个淋巴结区域受累（≥2个淋巴结区域，且淋巴结短径≥1cm），常伴发热、体重减轻、贫血、血沉上升、肝肾功能不全等全身症状。HV-CD主要表现为单中心型，预后较好；而PC-CD及混合型-CD主要表现为多中心型，预后较差。
临床特征：HV-CD者常常仅表现为淋巴结肿大，纵隔和颈部好发，直径1.5~16cm，较大者可对周围组织产生压迫症状。PC-CD及混合型-CD者常常伴有MCD中常见的全身症状。血清IL-6升高，部分病例与感染HHV-8有关。
病理组织学特征：HV-CD：被膜增厚、玻变，淋巴窦消失。滤泡增生，散在分布，套区增宽，生发中心萎缩，可见一套区包绕多个生发中心结构。萎缩的生发中心主要由FDC和血管内皮细胞组成，生发中心内的血管内皮细胞增生、玻变。套区小淋巴细胞增宽，可呈“洋葱皮”样改变。滤泡间区可见小血管增生，伴透明变性。可见小血管垂直插入萎缩的生发中心，似“棒棒糖”样改变。淋巴结周围组织血管旁常见纤维化和硬化改变。
PC-CD：与HV型相似，滤泡间区可见血管透明变，但该特点没有HV型明显，生发中心可见伊红物沉积，滤泡间及副皮质区明显浆细胞浸润。
免疫表型：CD增生滤泡免疫表型与反应性滤泡增生相似， CD21与CD35表达增生的FDC网。增生的血管表达CD31、CD34及ERG等血管相关表型。
鉴别诊断：1.早期AITL ：滤泡间区增生的血管旁常可见异型透亮的细胞簇，这些异型细胞具有CD10、CXCl-13、PD-1等TFH表型。检测EBER，可见感染了EBV的B免疫母细胞。
2.HL：滤泡间区可见散在大的异型的“RS”样细胞，Castleman偶见RS样细胞，但HL表达霍奇金淋巴瘤免疫表型。
3.FL：免疫表型可以鉴别，肿瘤性滤泡往往增生，可以融合，没有小血管增生及背景复杂细胞的改变，且弥漫一致表达CD20、CD10、Bcl-2等标记。
4.套区生长模式的MCL：有其特殊的免疫表型，套区肿瘤细胞表达CD5、CyclinD1、CD20。
5.免疫性相关疾病：类风湿关节炎（RA）和HIV感染。
治疗与预后：应个体化治疗， 单中心型CD往往预后比较好，手术切除一般可治愈，多中心型往往需要治疗，siltuximab（IL-6 拮抗剂）或者 Tocilizumab （TNF拮抗剂）作为一线治疗，糖皮质激素可与上述单抗联合治疗，可以改善症状并防止抗IL-6单抗的发生，非重症可低剂量强的松与以上单抗维持4-8周后逐步减量。利妥昔单抗也可供选择，尤其对于抗IL-6单抗治疗无效的患者，利妥昔单抗联合糖皮质激素及免疫调节/免疫抑制剂。重症患者一线单抗加大剂量糖皮质激素治疗，并维持生命体征，也可联合化疗方案类似于淋巴瘤方案。
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