AJNR：典型高血氨性脑病影像表现

患者一：女，63岁，既往肝硬化及慢性肾脏病病史，以全身乏力及恶心就诊，实验室检查时血氨水平明显增高，347 µMol/L。DWI示对称性皮质弥散受限，中央沟旁皮质、枕叶中央皮质及基底节区未受累。

患者二：男，38岁，既往肝病病史，现出现昏迷。FLAIR示脑皮质水肿，DWI示明显弥散受限。

临床表现：嗜睡，呕吐，烦躁甚或癫痫发作，昏迷，脑水肿。

病因：继发于各种疾病的急性肝功能异常，包括门体分流术后，药物（化疗药物、丙戊酸钠等），感染，甲状腺功能减退，多发性骨髓瘤或骨髓移植术后。在儿童群体中主要原因为先天性代谢异常，如尿素循环障碍或有机酸尿症。

主要诊断要点：对称性双侧皮质受损，弥散受限、T2及FLAIR信号增高，特别是在岛叶和扣带回皮质，而在中央沟旁顶叶皮层、枕叶中央皮质及基底节区往往不受累。严重的损伤往往可影响上述相对不受累的区域，甚至基底节区、丘脑、皮质下白质及脑干也会受累。影像学特点及临床表现在治疗后往往是可逆的，根据疾病的严重性及高氨血症的持续时间而有所不同。

鉴别诊断：缺氧缺血性脑病，低血糖性脑病，CJD及癫痫急性发作等。

治疗：乳果糖，如果再48小时内没有明显改善可加用利福昔明。