先天性巨结肠症儿童便秘最常见的外科原因，如果诊断、治疗不及时，不仅会导致营养不良、发育迟缓，而且还会引起严重的并发症如肠穿孔、腹膜炎，甚至死亡。武汉协和医院小儿外科通过数十年经验积累和不断引进国外先进的诊疗技术，对该病的诊断和治疗水平达到国内先进水平。
一、手术方式的改进：先天性巨结肠的治疗最近朝着早期、一期手术的方向发展，传统手术方法如Swenson、Duhamel和Soave及其各种改良术式损伤很大，对于新生儿和小婴儿尤其显著。常常需要分期手术，腹部创伤大，一方面加重家属负担，另一方面对患儿造成心理、生理上的压力。1995年Georgeson开始用腹腔镜手术治疗巨结肠症，使Ⅰ期手术成为可能。我院从1999年率先在国内开展腹腔镜手术治疗巨结疡症，已达130余例，病例数量和经验积累上均在国内处于领先水平，术后疗效好，恢复快，腹部仅有2个5mm的伤口。主要手术步骤：①在脐上缘处置5mm Trocar放Olympus45o腹腔镜，在左腹平脐和右下腹置5mmTrocar放分离钳、超声刀(Johnson)、吸引器等器械。②辨认肠管正常端移行部并缝线作标记，困难者术中行快速冰冻切片辩别病变部位。③用超声刀紧靠肠管游离结肠系膜，保留边缘血管，对有张力的血管均应离断直至肠管能无张力拖下与肛门吻合。解剖盆腔，认清双侧输尿管、卵巢或睾丸血管，紧靠直肠游离直肠系膜和部分侧韧带，前方不游离，着重在直肠后间隙分离，直至达齿状线上0.5-1cm水平。④会阴部手术，在腹腔镜辅助下将结肠从直肠内翻出至肛门外，切开肠壁外鞘，将近段结肠拖出，达标志线即可，按直肠肛管背侧纵切鸡心领型斜口吻合方法进行吻合。1998年墨西哥小儿外科医师Torre-Mondragon首先报告了经肛门拖出治疗巨结肠症获得成功，其优点是手术在肛门内进行，腹部无伤口，住院时间短，费用低，术后痛苦及并发症低。目前这两项新技术在我院均被列为治疗巨结肠的常规手术。
二、巨结肠类缘病的治疗：椐最近国内外文献报告巨结肠类源病,约占原来诊断为先天性巨结肠患儿的1/3～1/2。特别是在新生儿期很多患儿有便秘的病史，而钡灌肠、直肠肛管测压和粘膜活检检查又不符合先天性巨结肠的诊断，其实很大一部分就是这种疾病。这种疾病可以与先天性巨结肠同时存在，也可单独表现。它的发病是先天性还是获得性也有不同看法,绝大多数专家认为是继发于肠道炎性病变等。在新生儿期可以用保守治疗如扩肛、灌肠、应用缓泻剂或内括约肌肌条切除，部分病儿能得到治愈。部分病儿随年龄的增大，症状会越来越重，需要进一步检查。巨结肠类缘病的特点是：①出生时胎粪排出正常,以后数月或数年出现不同程度的便秘; ②钡灌肠直检查提示结肠不同程度的扩张但无明显的狭窄及移行段,24 h或48h 后结肠内仍有钡剂滞留,有些病儿伴有乙状结肠冗长。③直肠肛管测压检查有明显的直肠肛管抑制反射, 但刺激阈值增加,波形不规则; ④直肠粘膜酶学检查AchE 组化检查阴性。治疗方法：传统巨结肠根治手术不能彻底切除病变,容易导致复发。我们采用结肠次全切除术,切除范围常常达到右伴结肠，术后排便功能半年恢复正常。
单纯经肛门手术：
适应于短段型和常见型先天性巨结肠,尤其是新生儿和小婴儿。
①用4 号线缝合牵开肛门部皮肤6～8 针显露齿状线。自齿状线上0. 5cm 环行切开直肠粘膜,缝数根牵引线提起黏膜边缘,于黏膜下用电刀向上剥离,直至分离到盆底腹膜返折处。紧靠肠壁处理直肠近端、乙状结肠系膜,逐一结扎切断, 近端结肠游离至正常位置后,逐渐将直肠、乙状结肠从肛门内拖出,直至将需切除的病变肠管全部从肛门内拖出为止，肌鞘后方正中劈开。
②将近端正常结肠与齿状线上方之粘膜行环行吻合。结肠系膜缘对正肛管后壁正中,以防止肠管扭。③术毕肛门内放置肛管,保证排气及分泌物排出通畅,有利于吻合口的愈合。
特点:(1)手术打击小,出血少，恢复快。(2)手术不需腹腔内操作,避免了术后发生肠粘连，肠蠕动恢复快,术后1～2d可进食。(3)手术不需分离盆腔,避免了膀胱及生殖系神经的损伤,术后无尿潴留发生。(4)肛门外切除病变肠管,减少了污染机会,有效地防止了感染的发生。(5)住院时间短,花费少。
腹腔镜辅助巨结肠手术：
一、腹腔镜下Soave手术治疗先天性巨结肠
手术适应证、手术禁忌证、手术前准备和麻醉、体位同直肠肛管背侧纵切鸡心领状斜形吻合。
【手术步骤】
1. 腹腔内操作基本同直肠肛管背侧纵切心型吻合术，但直肠的游离达腹膜反折水平即可（图1，图2）,向上游离到标志线处（图3）。
2. 将病儿臀部稍抬高，扩肛后将齿状线与周围皮肤均匀缝合8针牵引线使肛门扩张外翻。在齿线上方0.5cm处用电刀环形切开粘膜（图4）。
3. 于直肠粘膜下注射1:200000肾上腺素生理盐水，粘膜下层和肌层之间的平面建立后，近端粘膜切缘置12～16根牵引线（图5），向下牵拉同时向上用针形电刀分离粘膜，使粘膜与肌鞘分离2.0～2.5 cm后（图6），直肠从肛门内轻松脱出，此时提示已达腹腔内水平。于此处环行切断直肠肌鞘，向上环周游离直肠，直至腹内直肠游离处，在腹腔镜的监视下，将腹内已游离的肠管从直肠鞘内拖出肛门外（图7,8），防止结肠扭转。
4. 切开后侧肌鞘（图9），将近端正常的结肠断端与齿状线上直肠粘膜切缘处两层端端间断缝合（图10）。
二、腹腔镜下腹腔镜次全结肠切除术【手术适应证】
1．长段型巨结肠
2．扩张段较长的常见型巨结肠
3．巨结肠类缘性疾病
4. 先天性巨结肠合并类缘性疾病
手术禁忌证、手术前准备和麻醉、体位同常规腹会阴巨结肠根治手术，手术床头、尾侧各摆放一个监视器。
【手术步骤】
1．于脐上左缘刺入Veress针建立气腹, 压力为8 ～12mmHg，放入5 mm Trocar作为观察孔，再分别在右上、右下、左中腹,分别刺入5 mm Trocar为操作孔（图11）。对于大龄患儿左侧需建立2个操作孔，分别在左上及左中下腹。
2．探查腹腔,了解结肠病变范围，巨结肠类缘性疾病患儿结肠痉挛段、移行段与及扩张段不明显，需行多处肠管全层活检明确病变部位，于神经节细胞正常部位作缝线标记。
3．将系膜展平,超声刀靠近肠管壁分离系膜。先将系膜切开一小孔,沿此孔靠近肠管壁向下切割系膜至腹膜反折水平以下,向上切割至预计切除水平，再向近端依次离断降结肠系膜血管（图12）、脾曲结肠韧带（图13）、横结肠系膜和附着大网膜以及肝曲结肠侧韧带（图14），回盲部及侧腹膜，离断结肠中、右结肠动静脉，注意保留结肠右血管降支。遇到较粗的血管,应先将血管两端用超声刀低档切割后再使用高档切断，以防出血。
4．按Deloyers法将升结肠逆时针转位270 度下拖（图15），超声刀离断阑尾系膜，丝线结扎切除阑尾（图16）。
5．手术转至肛门，按腹腔镜下王果手术或Soave手术拖出结肠，边下拖边在腹腔镜监视下完成升结肠翻转（图17），注意系膜缘朝后方,于预计切割水平切除病变肠管,肛门外完成吻合。
6．重建气腹，冲洗腹腔，观察升结肠血供及有无扭转，用4-0可吸收缝线连续缝合盆底腹膜与升结肠固定（图18），回盲部系膜与后腹膜缝合固定以免形成肠管内疝。
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