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小B细胞NHL——MCL(1)

         MCL顾名思义是由套区细胞恶变而来,起源于淋巴结滤泡的内套区细胞(如果忘记这个名词的话,可以复习一下淋巴滤泡的正常结构)。知道了这个起源部位,无论是看到‘原位’MCL还是2016版更名的‘原位’套细胞肿瘤(ISMCN),就会明白指的就是肿瘤细胞仅位于内套层,如整个套区都被肿瘤细胞占据的话,额。。。往下看。

恶变的内套层细胞可以向两个方向浸润生长,向外增生并累犯整个套层,形成厚厚的套层并围绕残存正常的生发中心而成为套区生长模式(图1);向内生长占领侵蚀生发中心,最后导致生发中心萎缩消失,形成结节状生长模式(图2);结节状生长模式再继续增生可致连接成片,成为弥漫性生长模式(图3)。第一种模式最不易误诊,很容易让人想到MCL,可惜这种模式出现的几率并不大。结节状模式容易误诊为FLCLL等类型淋巴瘤,但只要别忘了MCL,加做必要的免疫组化,还是能够诊断出来的。特别容易出问题的是第三种模式,因为MCL兼具侵袭性特点,Ki67指数可以较高,这时易误诊为DLBCL

接下来看看MCL的细胞特点,翻翻专业书,大多描写MCL的瘤细胞为中心细胞样(CC-like)细胞,这个其实有点难,CC都很难一眼认出,CC-like更是不好把握。在我们这个系列讲座开始,我曾提醒大家多看看正常淋巴结的套区细胞,如果有人坚持这时应该有所感觉,因大多数MCL瘤细胞与正常套区细胞形态很像,经典的MCL一眼看上去就感觉像MCL,是的,就是感觉!概括一下:中等大小,尽管书上都说MCL细胞核型不规则,我个人认为还是多为圆形;因为胞浆很少,细胞彼此可挨得较近,所以整体看起来比较紧密,颜色较深(这点非常有助于区别结内边缘区淋巴瘤)。还有一点不管细胞圆形还是有些拉长,细胞看上去非常一致,因为MCL的细胞成份最为单一,低倍镜看上去颜色也均匀一致(不同于慢淋的地方)。这是经典型MCL

MCL细胞成分单一指的是同一例标本形态一致而不是说所有病例都一样,有的病例细胞较小称为小细胞MCL;有的病例细胞看上去很幼稚,核浆比例高,可呈单细胞条索的‘列兵’样排列,称为母细胞变异型MCL;还有少数情况可出现细胞大小不一致,而称多形性MCL。后两者误诊率很高,原因是根本没有想到MCL还可以长成这种形态。个人的经验最易误诊为DLBCL,所以当你想诊断DLBCL时,如果觉得细胞不够大,特别是细胞核和核仁不是成比例增大时,一定要想到MCL

最后特别强调一下背景中的诊断线索MCL特别容易出现上皮样组织细胞(箭头所示),这些细胞不是呈簇排列或呈肉芽肿样,而是单个散在分布,我曾经多次因为看到这样的细胞而起到提示作用,最后由免疫组化证实为MCL。另外常可见到玻璃样变的血管,这也是MCL的重要诊断线索。


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