系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多种临床表现和广泛自身抗体为特征的自身免疫性疾病。由于SLE具有异质性的多系统表现,在诊断和分类时面临挑战。SLE分类标准的制定,确保在临床和流行病学研究中纳入同类患者群体。现在有三套不同的SLE分类标准被研究者和临床医生所接受。其中,美国风湿病学会(ACR)1982年SLE分类标准及其1997年修订版已在全球范围内使用。ACR标准(1997)要求患者符合11项标准中的4项,才能被分类为SLE(表1)。
另外,还有2012年系统性红斑狼疮国际合作诊所(Systemic Lupus International Collaborating Clinics, SLICC)分类标准。如果患者符合17项标准中的任意4项(至少有一项是临床或免疫学标准);或肾活检符合狼疮性肾炎,伴抗核抗体(ANA)或抗dsDNA抗体阳性,则SLICC标准将患者分类为SLE(表1)。SLICC分类标准具有更高的敏感性,但低特异性有待进一步讨论。
第三套是2019年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会(EULAR/ACR)分类标准。与2012年SLICC分类标准和1997年修订的ACR分类标准相比,这套标准有重要区别。首先,将ANA阳性强制性纳入标准。第二,与之前的分类标准不同(在SLICC分类标准中,除活检的狼疮性肾炎外,每种表现都被同等计算),该标准使用了“加权”方法,临床和免疫学特征被分配了一定的分数。患者被分类为SLE需要达到10分或10分以上。第三,分领域的项目排序,只计算每个领域中权重最高的项目。第四,单一项目的个别例外被一条规则取代,该规则排除更可能由其他原因而非SLE解释的项目。与1997年ACR分类标准相比,新的EULAR/ACR分类标准不仅为了提高敏感性,同时还保持特异性。
SLE分类标准的表现在不同队列和患者亚群中可能有所不同。伊斯坦布尔大学的Ege Sinan Torun等进行了一项研究,旨在比较三套SLE分类标准(1997年、2012年和2019年)在土耳其患者队列和相关疾病对照中的表现。
共有393名SLE患者和308名非SLE患者(对照)纳入研究。在393名SLE患者中,男性为42名(10.7%),女性351名(89.3%)。诊断时的平均年龄为33.9±12.9岁。随访的中位时间为33个月。384名患者(97.7%)为ANA阳性。
在308名非SLE患者中,男性为79名(25.6%),女性为229名(74.4%)。诊断时的平均年龄为42.5±13.7岁。随访的中位时间为18个月。这些非SLE患者患有未分化结缔组织病、干躁综合征、特发性炎性肌病、系统性硬化症、抗磷脂综合征、类风湿关节炎、银屑病关节炎、ANCA相关血管炎或白塞病。188名患者(61%)为ANA阳性。
分析发现,1997年标准的敏感性为78.4%,2012年(91.9%)和2019年(94.4%)标准的敏感性均超过90%。1997年ACR标准的特异性最高(95.1%),2012年SLICC标准的特异性为91.5%,2019年EULAR/ACR标准为91.2%。当仅分析ANA阳性患者时,每个标准的敏感性分别增加1%、0.8%和2.2%。1997年标准的特异性降低了2%,2012年和2019年标准的特异性均降至90%以下。
而且,根据2012年SLICC标准和2019年EULAR/ACR标准,有12名临床诊断的SLE患者不符合分类标准不能被分类为SLE,而疾病对照组有16名患者(包括9名干躁综合征、5名抗磷脂综合征和1名皮肌炎患者)符合标准而被分类为SLE。
总之,2019年EULAR/ACR标准比1997年ACR标准更为敏感,与2012年SLICC标准的表现相当。2012年SLICC和2019年EULAR/ACR标准均可成功应用于临床和/或流行病学研究。当仅对ANA阳性SLE患者和对照组进行分析时,患有干燥综合征和抗磷脂综合征的患者被分类为SLE,这可能是两者合并的信号。
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