医学科普
色素绒毛结节性滑膜炎
pigmented vilonodular synovitis
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)是一种来源于关节滑膜、黏液滑囊和腱鞘的良性增生性病变。由于缺乏典型的临床表现，常易误诊和漏诊，术前确诊率低。常规X线及CT检查缺乏特异性，MRI 在PVNS 中具有特异性的影像学表现，故MRI 对其具有极高的影像学价值。
概述
色素绒毛结节性滑膜炎(pigmented vilonodular synovitis)是一种以滑膜绒毛样或结节样增生,形成大量含铁血黄素沉积的增生滑膜结节,并可侵犯关节软骨及软骨下组织为特征的关节疾病。多见于青壮年发病,男性略多于女性。发病原因尚不清楚。1865年Simon 首先报道了本病,1941年命名为色素绒毛结节性滑膜炎。
病因病理
本病病因尚不清楚,一般认为与以下原因有关:
1.外伤 有些学者认为本病为一种滑膜的特殊炎症性疾病。推测可能为外伤导致的出血后含铁血黄素沉着刺激造成滑膜细胞、纤维组织及毛细血管大量增生,形成绒毛样结构。
2.肿瘤学说 也有人认为是一种介于炎症与良性肿瘤之间的滑膜疾病。以肿瘤作为色素沉着性绒毛结节性滑膜炎的病因在近年来为大多数学者所接受,并认为色素沉着性绒毛结节性滑膜炎是良性的肿瘤性过程,是滑膜成纤维细胞和组织细胞的瘤性增殖。
大体病理表现为滑膜增厚,呈暗红色或棕黄色,伴皱襞和绒毛状突起,有些病例绒毛细长,另一些病例绒毛融合成结节样,形成小叶和分叶的团块。滑膜病变可分为局限型和弥漫型两种。局限型可见滑膜面附有结节状黄色瘤样赘生物,广基而有蒂与滑膜连接,并可脱落而在关节内形成游离体。弥漫型表现为滑膜普遍增厚,表面呈绒毛样或有多个小结节。镜下可见滑膜细胞增生,血管丰富。巨噬细胞浸润和含铁血黄素沉着是本病的特征性病理表现。本病还可侵蚀骨、软骨组织。
临床表现
本病发病缓慢,随时间的延长面逐渐加重。病人常无明显全身症状。弥漫型以膝关节最为多见,髋、踝、肘也可发生。一般为单关节发病,较少累及多关节。主要症状为关节疼痛、肿胀,有游离体时可出现交锁。可伴有受累及关节的肿胀、慢性疼痛、关节无力等症状。一般疼痛症状较轻而肿胀较严重。局部皮温升高,有弥漫型的压痛和功能障碍,膝关节受累时可因积液而浮髌试验阳性。体检可发现关节内滑膜增厚,或可扪及结节状瘤样组织。关节积液为深褐色血性关节液或黄褐色关节液。关节积液可导致关节压力升高,进一步压迫软骨和软骨下骨,而使其发生破坏。局限型亦多见于膝关节,关节肿胀较轻,多表现为间歇性。其症状与弥漫型相似。在关节周围可触及质地较韧,有弹性,可移动的肿块,关节局部压痛较局限,关节积液较少为血性。
诊断及鉴别诊断
由于本病好发于青壮年,小儿较少见,起病隐袭,进展缓慢,诱因不明,容易误诊,因此临床医生对本病要有足够的重视。曾按其他诊断治疗的慢性单发性关节肿痛,尤其是发生在膝关节者应考虑发生本病的可能。关节积液呈血性对该病的诊断具有重要的意义。关节镜检查对诊断极有帮助,但确诊必须依靠病理检查。
影像学诊断
MRI表现：PVNS主要分为结节型和弥漫型两种，其中弥漫型主要表现为关节滑膜不同程度弥漫性增生，增生的滑膜结节T1WI 呈中等或稍低信号，T2WI 呈等高信号，结节内见含铁血黄素沉着颗粒，表现为T1WI 和T2WI 均呈低信号，结节大小不等，呈圆形、椭圆形或不规则形，主要位于髌上囊、腘窝内、髌下脂肪垫及交叉韧带旁。
弥漫型T2WI像髌上囊内见积液影，髌上囊区、髌骨下区、交叉韧带旁、腘窝内可见滑膜不规则增厚，呈“海绵垫样”改变，呈稍高信号影，内见斑点状低信号影。
增生的滑膜结节呈“菜花样”混杂信号影，内见低信号影，股骨下端骨质内见斑片状骨质破坏及水肿区。
局限型表现为单发团块状软组织肿块影，边界清晰，T1WI、T2WI呈中等信号，增强中度强化，大多位于髌下脂肪垫区。
腘窝内可见一结节影，境界清楚，其内信号不均匀，散在点状低信号影。
鉴别诊断:
1.类风湿关节炎 多发生于小关节,多对称性发病,以疼痛、肿胀、晨僵为主要表现。关节病
变呈进行性加重,X线可显示关节侵蚀、畸形。多发于女性,可与色素绒毛结节性滑膜炎相鉴别。
2.滑膜结核 亦有肿胀、积液、慢性过程等特征,但X线检查及关节穿刺很容易区别。
3.血友病性关节炎 以单关节炎为主,病人有血友病病史,并有反复出血史。
治疗
1.滑膜全切术 是首选治疗。对有明显的骨、软骨侵蚀,导致功能障碍者在滑膜切除的同时行关节置换术。手术务必彻底,以免复发。
2.关节镜治疗 在膝关节,局限性滑膜病变可用关节镜进行滑膜刨削清理。手术创伤小,术后恢复快,是治疗的首选方法。
3.放射性治疗弥漫型 以绒毛形成为主的病变,可先作滑膜刨削或切除,然后酌情加用放射治疗。
文章内容摘自《实用骨科学》，图片来源：医学影像俱乐部
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