口眼干燥综合征(Sjögren sysdrome)
唾液腺、泪腺受免疫损伤,引起以眼干、口干表现为特征的自身免疫病
单独存在,称原发性口眼干燥综合征
与其他自身免疫病同时存在,称继发性口眼干燥综合征,常见与类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮同时存在
病理变化:
主要累及唾液腺和泪腺,其他外分泌腺如鼻、咽、喉、气管、支气管及阴道腺体可受累
腺体有大量淋巴细胞和浆细胞浸润,形成淋巴滤泡,伴腺泡结构破坏
导管细胞增生,形成实性细胞团块即上皮肌上皮岛(epi-myoepithelial island)
泪腺结构破坏致角膜上皮干燥、炎症及溃疡形成,称干燥性角膜结膜炎
唾液腺破坏引起口腔黏膜干裂和溃疡形成
呼吸道受累可导致相应的炎症(鼻炎、喉炎、支气管炎和肺炎)
部分患者尤其是抗SS-A抗体阳性患者,累及中枢神经系统、皮肤、肾和肌肉;肾的病变主要是间质性肾炎伴肾小管运输障碍
患者体内存在抗核抗体、RF和高γ球蛋白血症,抗SS-A,抗SS-B两种抗体
联系客服