眩晕的鉴别、诊断、治疗临床路径
一、眩晕与头晕的区别
眩晕：对自身或外界物体的运动性幻觉，自觉的平衡障碍或空间位像觉的自我感知错误，感觉自身或外界物体呈旋转、摆动、直线、倾斜或升降运动。
头晕：仅表现头重脚轻，站立或行走不稳，无自身或外界物体运动或旋转感。
二、维持机体空间位置觉的基本结构包括：感觉终末器官、传入通路、中枢机构的正常功能。
1、视觉：识别周围物体的方位与自身的关系。
2、深感觉和触觉：感知自身的姿势、位置、运动范围和幅度。传导肢体关节与体轴姿势感觉对空间位像觉起辅助作用，单独病变很少有眩晕的主诉。
3、前庭器官：感受身体及头部空间移动时产生的冲动，辨别运动方向及所处的位置，是产生病理性眩晕的主要原因。包括①三半规管：为姿势反射机构，对旋转运动加速和减速起反应，②前庭（椭圆囊、球囊）：对直线运动加速、减速、震动、颠簸和体位改变发生反应。
作用途径：机体运动时半规管内的淋巴液由于惯性沿内淋巴管移动，刺激壶腹嵴毛细胞，前庭神经将末梢的神经兴奋传至前庭神经核，再传到前庭神经皮质代表区颞上回后上部、颞顶交界区和岛叶上部，经整合不断调整偏差，维持躯体稳定。
三、前庭功能障碍的表现
1、一侧前庭神经损害引起两侧传入冲动不平衡，在大脑皮质产生眩晕感觉。
2、前庭眼反射障碍，前庭神经核通过内侧纵束与动眼神经、滑车神经和外展神经核联系，该通路受阻出现眼震。
3、前庭神经核通过前庭脊髓束与脊髓前角细胞联系，构成前庭脊髓反射通路，前庭脊髓反射异常，产生平衡障碍和共济失调。
4、迷走神经兴奋出现恶心、呕吐。
男女老少均可患病，犯病的持续时间和程度各异。多在过劳、激动、紧张、失眠、烟酒过度或月经期等诱因下发病，可数日数月、数年一次，或一日数犯，甚至连续发作不止(持续状态)。眩晕多于头位变动和睁眼时加重，再根据病变部位的不同而伴或不伴有听力障碍、恶心、呕吐、倾倒和眼球震颤等伴发症状，半规管功能检查常有异常。
四、眩晕的分类及常见疾病
1.周围性眩晕（耳源性眩晕）
①美尼尔氏病；
②迷路炎；
③内耳药物中毒；
④前庭N元炎；
⑤位置性眩晕；
⑥晕动病。
2.中枢性眩晕（脑性眩晕）
（1）颅内血管性疾病：
①椎基底A供血不足；
②锁骨下A偷漏综合症；
③延髓外侧综合症（瓦伦伯氏综合症）；
④脑A粥样硬化；
⑤高血压脑病；
⑥小脑出血。
（2）颅内占位性病变：
①听神经纤维瘤；
②小脑肿瘤；
③第四脑室肿瘤；
④其他部位的脑肿瘤。
（3）颅内感染性疾病及变性疾病：
①多发性硬化；
②延髓空洞症。
（4）癫痫
3.其他原因所致的眩晕
五、眩晕的定位及鉴别要点
1、视觉系统：屈光不正、眼肌麻痹和视力减退可引起眩晕，称为眼性眩晕，患者无旋转感、自发性倾倒和听力障碍，只感到外界环境来回摆动。可有假性眼震及复视，遮盖眼后眩晕消失。
2、深感觉系统：头部、下肢肌力和关节本体感受器损害可引起姿态感觉性眩晕。有姿势不稳引起，患者有深感觉障碍，Romberg征（+），无眼震，如脊髓痨的后索病变。
3、前庭系统：是眩晕的主要原因，眩晕与眼震并存是前庭系统性眩晕的重要客观指标。前庭系统性眩晕又分为周围性眩晕与中枢性眩晕，两者鉴别见下表：
临床特征
周围性眩晕
中枢性眩晕
眩晕特点
突发，持续时间短（数十分、数小时、数天）
持续时间长（数周、数月至数年），较周围性眩晕轻
发作与体位关系
头位和体位改变加重，闭目不减轻
与改变头位和体位无关，闭目减轻
眼球震颤
水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重
眼震粗大和持续
平衡障碍
站立不稳，左右摇摆
站立不稳，向一侧倾斜
自主神经症状
伴恶心、呕吐、出汗等
不明显
耳鸣和听力下降
有
无
脑损害症状
无
可有，如头痛、颅内压升高、脑神经损害、瘫痪、癫痫发作等
病变
前庭器官病变，如梅尼埃病、迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎
前庭核及中枢联络路径病变，如椎-基底动脉供血不足、小脑、脑干及第四脑室肿瘤、听神经瘤、颅内高压症和癫痫
（周围性眩晕与中枢性眩晕鉴别表）
六、临床常见疾病诊断、治疗路径
梅尼埃病临床路径
一、适用对象。
第一诊断为梅尼埃病。
二、诊断依据。
（一）诊断标准：
1. 发作性眩晕2次或2次以上，持续20 min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失；
2. 波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少一次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象；
3. 伴有耳鸣和（或）耳胀满感；
4. 可有自发性眼震；
5. 排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、药物中
毒性 眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。
（二）可疑诊断（梅尼埃病待诊）
1.仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感；
2.发作性眩晕2次或2次以上，持续20分钟至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳胀满感；
3.波动性低频感音神经性听力损失。可出现重振现象。无明显眩晕发作。
符合以上任何一条的可认为是可疑诊断。
三、治疗方案的选择。
1.进行系统的病因学检查，制定治疗策略。
2.卧床休息，高蛋白、低脂肪、低盐饮食，调节自主神经功能、改善内耳循环、解除迷路
水肿等治疗。
3.焦虑不安的患者给予镇静治疗。
4.病因、危险因素、并发症的治疗。
5.如发作频繁且遗留症状严重，需外科手术干预。
四、进入路径标准。
1.第一诊断必须符合梅尼埃病。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路
径流程实施时，可以进入路径。
五、住院后的检查项目。
1、听力检查（耳聋多为感音性耳聋。早期主要影响低频率音，呈上升曲线，随着表情的发
展，听力曲线变为平坦，最后呈下降型曲线），
2、阈上功能测试（有重震现象），
3、前庭功能检查（早期前庭功能正常或轻度减退。多次发作后，可出现向健侧的优势偏向；
晚期出现半规管轻瘫或功能丧失），
4、甘油试验（多为阳性），
5、前庭功能检查：Hallpike冷热变温试验 ，眼震电图检查，
6、根据情况完善耳和颅底CT检查（一般无明显异常，部分病人可见前庭水管变宽）。
六、选择用药。
1、安定、镇静药：安定，舒乐安定，盐酸异丙嗪。
2、抗眩晕药：西比灵5-10mg/日，睡前服；眩晕停25mg，3次/日；也可应用地巴唑。
3、脱水剂：双氢克尿塞25mg，3次/日，口服。
4、镇吐剂：维生素B6 50-100mg，静脉滴注，1次/日，灭吐灵10-20mg/次，肌肉注射，2
次/周，或口服5-10mg/次。
5、血管扩张剂，解除小动脉痉挛：5%碳酸氢钠40-50ml，缓慢静滴，1次/日；罂粟碱30~90mg，
1次/日，肌内注射，或加于5% 葡萄糖500ml中静点，或30~60mg，3次/日，口服；敏使朗6-12mg，
3次/日；倍他啶8mg，3次/日；山莨菪碱（654-2）可松弛平滑肌，解除小血管痉挛。口服效果
较差，多用5～10mg肌注，或30～40mg静脉滴注；7%CO2和95%O2混合气体吸入 可扩张微血
管，增加内淋巴液中氧分压，降低pH值，亦可单独采用7%CO2吸入，每次5分钟。
6、低分子右旋糖酐500ml，静点，可降低血粘度，解除红细胞血管内聚集，降低外周微循环
阻力。
7、糖皮质激素：地塞米松1.5mg，2-3次/日；强的松5mg，3-4次/日。
8、维生素类：维生素C 200-500mg，3次/日；维生素B族，如B1、B2、B6、B12等。
七、出院标准。
1.患者病情稳定。
2.没有需要住院治疗的并发症。
八、变异及原因分析。
1、辅助检查异常，需要复查和明确异常原因，导致住院治疗时间延长和住院费用增加。
2、住院期间病情加重，出现并发症，需要进一步诊治，导致住院治疗时间延长和住院费用增
加。
3、长期保守治疗无效者，可考虑手术，如内淋巴囊手术，迷路切除术，前庭神经切断术等。
后循环缺血（PCI）
一、后循环（posterior cerebral circulation）又称椎基底动脉系统，由椎动脉、基底动脉和大脑后动脉组成，主要供血给脑干、小脑、丘脑、海马、枕叶、部分颞叶及脊髓。后循环缺血（posterior circulation ischemia,PCI）是常见的缺血性脑血管病，约占缺血性卒中的20%。
二、后循环缺血的定义和意义
PCI就是指后循环的TIA和脑梗死。其同义词包括椎基底动脉系统缺血、后循环的TIA与脑梗死、椎基底动脉疾病、椎基底动脉血栓栓塞性疾病。
鉴于MRI弥散加权成像（DWI-MRI）可发现约半数的后循环TIA患者有明确的梗死改变且TIA与脑梗死的界限越来越模糊，因此用PCI涵盖后循环的TIA与脑梗死，有利于临床操作。
三、后循环缺血主要病因和发病机制：
（1）动脉粥样硬化是PCI最常见的血管病理表现，导致PCI的机制包括：大动脉狭窄和闭塞引起低灌注、血栓形成、动脉源性栓塞、动脉夹层等。动脉粥样硬化好发于椎动脉起始段和颅内段。
（2）栓塞是PCI的最常见发病机制，约占40％。栓子主要来源于心脏，主动脉弓、椎动脉起始段和基底动脉。最常见栓塞部位是椎动脉颅内段和基底动脉远端。
（3）穿支小动脉病变，有脂质透明病、微动脉瘤和小动脉起始部的粥样硬化病变等损害，好发于桥脑、中脑和丘脑。
PCI少见的病变和发病机制是：动脉夹层、偏头痛、动脉瘤、锁骨下盗血、纤维肌发育不良、静脉性硬化、凝血异常。椎动脉入颅处的纤维束带、转颈或外伤，巨细胞动脉炎、遗传疾病、颅内感染、自身免疫性病等。
四、有关后循环缺血的几个重要认识
1：PCI包括TIA（即经典的VBI）和脑梗死。
2：PCI的主要原因与前循环缺血相同，颈椎病不是PCI的主要原因。
3：头晕/眩晕是PCI的常见表现，多伴有其他表现，单纯的头晕/眩晕极少是PCI的表现。
4：转颈或体位变化后头晕/眩晕的主要病因不是PCI。
5：对PCI的诊断检查、治疗和预防应与前循环缺血一致。
椎-基底动脉供血不足临床路径
一、适用对象。
第一诊断为椎-基底动脉供血不足。
二、诊断依据。
1、症状
（1）常见症状：眩晕、平衡失调，大多数不伴有耳鸣，为脑干前庭系缺血表现。少数可伴耳鸣，系内听动脉缺血致内耳受累。
（2）特征性症状：①跌倒发作：表现患者转头或仰头时，下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，常可很快自行站起；系下部脑干网状结构缺血所致；②短暂性全面性遗忘症：发作时出现短时间记忆丧失，病人对此有自知力，持续数分钟至数十分钟；发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力保持；是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马、海马旁回和穹隆所致；③双眼视力障碍发作：因双侧大脑后动脉距状支缺血而致枕叶视皮层受累，引起暂时性皮质盲。
（3）可能出现的症状：①吞咽障碍、构音不清：是脑干缺血所致球麻痹或假性球麻痹的表现；②共济失调：因椎动脉及基底动脉小脑分支缺血导致小脑功能障碍；③意识障碍伴或不伴瞳孔缩小：是高位脑干网状结构缺血累及网状激活系统及交感神经下行纤维（由下丘脑交感神经区到脊髓睫状中枢的联系纤维）所致；④一侧或双侧面、口周麻木或交叉性感觉障碍：是三叉神经脊束核及同侧脊髓丘脑束缺血的表现；⑤眼外肌麻痹和复视：为中脑或脑桥缺血的表现；⑤交叉性瘫痪：是一侧脑干缺血的典型表现，可因脑干缺血的部位不同而出现不同的综合征，表现为一侧动眼神经、外展神经及／或面神经麻痹，对侧肢体瘫痪。
2、EEG、CT或MRI检查大多正常，部分病例可见脑内有小的模死灶或缺血灶。弥散加权MRI或PET可见片状缺血区。DSA／MRA或彩色经颅多普勒（TCD）可见血管狭窄、动脉粥样硬化斑，TCD微栓子监测适合发作频繁的TIA病人。
3、诊断
（1）多见于中老年人，有脑动脉硬化、高血压、颈椎病、低血压及心脏病史。
（2）突发眩晕，与头位有关，眩晕持续数分钟，数小时或1～2 天，可出现水平性、垂直性或旋转性眼球震颤，偶有耳鸣、耳聋。可伴有或不伴有相应的神经系统体征。
（3）常在1～2 天内症状减轻或消失，以后可以再发。
（4）影像学检查有颈椎关节病的证据，前庭功能冷热试验正常或减退，经颅多普勒及BAEP 检查有异常改变。
三、治疗方案的选择。
1、进行系统的病因学检查，制定治疗策略。
2、抗血小板聚集治疗。
3、频发短暂脑缺血发作者应予抗凝治疗。
4、病因、危险因素、并发症的治疗。如高血压病人应控制高血压，使Bp＜140／90mmHg，糖尿病病人伴高血压者血压宜控制在更低水平（Bp＜130／85＜mmHg）；有效地控制糖尿病、高脂血症、血液系统疾病、心律失常等也很重要。
5、明确有血管狭窄并达到手术标准者予手术治疗。
四、进入路径标准。
1、第一诊断必须符合椎基底动脉综合征。
2、当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
五、住院后的检查项目。
1、必需检查的项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查；
（3）胸片、心电图；
（4）头颅MRI或CT，颈动脉血管超声。
2、根据具体情况可选择的检查项目：超声心动图、同型半胱氨酸、抗凝血酶 Ⅲ，TCD，CTA、MRA或DSA，灌注CT或灌注MRI。
六、选择用药。
1、抗凝药物：排除抗凝治疗禁忌症后可给予①肝素加华法令；②单独口服华法令；③单独用低分子肝素。
2、抗血小板聚集药物：肠溶阿司匹林、氯吡格雷等。
3、必要时可予他汀类降血脂药。
4、中医中药：如丹参、川芎、红花、水蛭等单方或复方制剂，以及血管扩张药（如脉栓通或烟酸占替诺静脉滴注，罂粟碱口服）、扩容药物（如低分子右族糖酐）。
5、脑保护治疗：对频繁发作的椎基底动脉系统的TIA，神经影像学检查显示有缺血或脑梗死病灶者，可给予钙拮抗剂（如尼莫地平、西比灵、奥力保克）脑保护治疗。
七、出院标准。
1、患者病情稳定。
2、没有需要住院治疗的并发症。
八、变异及原因分析。
1、辅助检查异常，需要复查和明确异常原因，导致住院治疗时间延长和住院费用增加。
2、住院期间病情加重，出现并发症，需要进一步诊治，导致住院治疗时间延长和住院费用增加。
3、既往合并有其他系统疾病，频繁发作的椎基底动脉系统的TIA可能导致合并疾病加重而需要治疗，从而延长治疗时间和增加住院费用。
4、病因明确，频繁发作的椎基底动脉系统的TIA反复发作并且有手术指征者转外科或介入科进一步治疗，转入相应治疗路径。
5、若住院期间转为脑梗塞者转入脑梗塞临床路径。
前庭神经元炎临床路径
一、适用对象。
第一诊断为前庭神经元炎。
二、诊断要点
1、发病常较突然，发病前多有发热、上呼吸道感染、肠道感染、泌尿系感染等病史。
2、眩晕和自发性眼球震颤为其主要临床表现，重症者可伴有恶心、呕吐，但无耳鸣、耳聋；
眩晕持续时间较短。患者症状数小时至数日达到高峰，常在几天内 逐渐缓解，一般2 周内
多可完全恢复。少数病人可短期残留不同程度的头昏、头晕和不稳感。
3、病侧前庭功能检查(冷热水试验等)常显示有功能减退或消失，有时可波及双侧。
4、听力测试常不受影响。
5、分类
（1）急性前庭神经炎：80%病人在呼吸道或胃肠道感染后，多于晚上睡醒时突然发作眩晕，数小时达到高峰，伴有恶心、呕吐，可持续数天、数周，尔后逐渐恢复正常。老年人恢复慢，可长达数月。多一耳患病，偶有两耳先后发病者。有自发性麻痹性眼震向健侧，可以一家数人患病，亦有集体发病呈小流行现象。病期中无耳鸣、耳聋现象是其特点。
（2）慢性前庭神经炎：多为中年以上患病，可反复发作眩晕，程度较轻，立行走时明显，可持续数年，恶心、呕吐少见，常表现为长久不稳感。
三、进入路径标准。
1.第一诊断必须符合前庭神经元炎。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床
路径流程实施时，可以进入路径。
四、住院后的检查项目。
1、血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、感染性疾病筛查；
2、头晕者应作贫血、低血糖、内分泌紊乱等相关检验。
3、脑脊液检查对颅内感染性疾病的确定尤为重要。
4、脑干听觉诱发电位对协助定位诊断前庭神经病变有一定帮助
五、治疗。
1、一般治疗 卧床休息，避免头、颈部活动和声光刺激。
2、激素治疗 泼尼松20～30mg口服1次/d，同时加用钾盐。
3、对症处理 对于前庭损害而产生的眩晕症状应给予镇静、安定剂治疗，眩晕、呕吐剧烈者
可肌注盐酸异丙嗪(12.5～25mg)或地西泮(10～20mg)每4～6小时1次。症状缓解不明显者，
可酌情重复上述治疗。
4、抗缺氧改善微循环药，都可喜、银杏叶提取物等。
5、眩晕减轻后可继续选服异丙嗪12.5～25mg、地西泮2.5～5mg，3次/d，或氟桂利嗪(西比
灵)5～10mg，1～2次/d连服数天，以巩固疗效。同时可口服维生素B1、B6 10～20mg、烟酸(菸
酸)50～100mg或山莨菪碱5～10mg，3次/d，肌注维生素B12 100～500μg，1次/d。必要时可
行高压氧治疗。
6、如长期久治不愈，可考虑做前庭神经切断法治疗。
六、出院标准。
1.患者病情稳定。
2.没有需要住院治疗的并发症。
七、常见并发症
化脓性迷路炎：化脓菌侵入内耳，引起迷路弥漫性化脓病变，称化脓性迷路炎。本病内耳
终器被破坏，功能全部丧失。感染可继续向颅内扩散，引起颅内并发症。
良性发作性位置性眩晕临床路径
一、适用对象。
第一诊断为良性发作性位置性眩晕（BPPV）。
二、诊断要点
1、BPPV的临床类型：后半规管BPPV 、水平半规管BPPV 、前半规管BPPV。以上3类，均可
双侧发病。
2、诊断的BPPV变位检查
（1）Dix-Hallpike检查：是确定后或上半规管BPPV常用的检查，即患者头部迅速运动到某一位置时出现短暂性眩晕与眼震，重复变换头位仍可诱发，但逐渐不在出现，为适应性（+）。
（2）滚转检查(roll maneuver )：是确定水平半规管最常用的检查。
3、BPPV的眼震特点：
（1）后半规管BPPV的眼震特点：受累半规管为向下耳时出现向下耳的垂直向上的扭转性眼震，回到坐位眼震变为向对侧耳的垂直向上的扭转性眼震。管结石症眼震，持续时间<1min；嵴帽结石症持续时间>1min。
（2）外半规管BPPV的眼震特点：向双侧均出现向下耳的水平眼震，但以向患侧为重（管结石）；向双侧均出现向上耳的水平眼震，但以向患侧为重（嵴帽结石）。水平半规管BPPV眼震的持续时间数秒～数分种不等。
（3）前半规管BPPV的眼震特点：受累半规管为向下耳时出现向下耳的垂直向下的扭转性眼震，回到坐位眼震变为向对侧耳的垂直向下的扭转性眼震。管结石症眼震，持续时间<1min；嵴帽结石症持续时间>1min。
五、进入路径标准。
1.第一诊断必须符合良性发作性位置性眩晕（BPPV）。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，
可以进入路径。
三、治疗
1、心理治疗：指出本病为良性过程，无严重的后遗症，以接触患者的精神负担。
2、体位和头位：当眩晕发作剧烈时，尽量避免采用可引起眩晕发作的体位和头位。
3、抗眩晕药：桂利嗪或氟桂利嗪等有一定效果，也可加服血管扩张剂等药物。
4、前庭习服疗法：目的是增加对眩晕的耐受能力，有一定的疗效。
5、体位疗法：指导病人闭眼，从坐位到侧卧位，当眩晕消失后坐起，30s后再向另一侧侧卧，两侧交替进行直至症状消失为止，每3h进行一次，通常7—10g症状可消失。
6、手法耳石复位目的是使沉积在后半规管的耳石复位。根据耳石异位的半规管的不同，手法不同。
（1）Epley手法（针对后半规管耳石症）：①患者坐于治疗台上，在治疗者帮助下迅速取仰
卧悬头位，并向患侧扭转45°；②头逐渐转正，然后继续向健侧偏45°；③将患者头部连同身体向健侧翻转，使其侧卧于治疗台上，头部偏离仰卧位达135°；④坐起，头前倾20度。完成上述4个步骤为1个治疗循环，每一体位待眼震消失后再保持1min。
（2）Barbecue翻滚法（针对水平半规管耳石症）：①患者坐于治疗台上，在治疗者帮助下迅速平卧，头向健侧扭转90°；②身体向健侧翻转，使面部朝下；③继续朝健侧方向翻转，使侧卧于患侧；④坐起。完成上述4个步骤为1个治疗循环,每一体位待眼震消失后再保持1min。
7、手术疗法。如上述疗法无效，且影响生活工作质量者，可行后壶腹神经切断术、半规管阻塞术、4％多卡因和链霉素鼓室内注射等。手术治疗适用于单侧病变且患者听力已严重丧失或丧失者。
四、疗效评估
Ⅰ级 眩晕完全消失
Ⅱ级眩晕或位置性眼震减轻，但未消失
Ⅲ级眩晕位置性眼震无变化，加剧或转为其它类型的BPPV
锁骨下动脉盗血综合症临床路径
一、适用对象。
第一诊断为锁骨下动脉盗血综合症
二、诊断要点。
1、一般男性较女性多见，年龄多在50岁以上。以左侧损害者多见。
2、椎-基动脉供血不足的症状：最常见的症状依次为眩晕、肢体轻瘫、感觉异常、双侧视力障碍、共济失调、复视、晕厥，少见的尚有间歇性跛行、发音困难、吞咽困难、耳鸣、抽搐、头痛及精神障碍。少数可出现“倾倒症”(drop attack)，表现为没有先兆，突然下肢肌力丧失而跌倒的发作，可没有意识障碍，并能迅速恢复，可能是由于延髓椎体交叉区域缺血所致。
3、上肢缺血性症状常见者依次为间歇性运动不灵、上肢乏力、疼痛和感觉异常，极少数引起手指发绀或坏死。
4、一般体征
(1)血压：患侧上肢血压皆降低，两上肢收缩压相差可在20～150mmHg，多数相差在20～70mmHg。从血管造影，症状程度和发作频度来看，血压差和受损血管狭窄的程度无关。
(2)脉搏：患侧桡动脉大多减弱或消失，有的肱动脉或锁骨下动脉搏动也减弱或消失。此外患侧脉搏迟至，这是由于脉搏波要由对侧椎动脉至患侧椎动脉，再至腕部，其距离较远的缘故。
(3)锁骨上区域血管杂音：多数可闻及收缩期杂音，运动患肢可能使杂音加重。
5、辅助检查
（1）经颅多普勒超声(TCD)检测颈部血管及血流，疑诊者应行患侧束臂试验，可测出椎动脉反向血流等改变(黄一宁等，1997)。
（2）数字减影血管造影(DSA)重点观察主动脉弓，两侧锁骨下动脉及颈总动脉等血管，若发现锁骨下或头臂干上，椎动脉起始部的近心段有严重狭窄(多为管腔的85%)或几乎闭塞，甚至同时可见造影剂经对侧椎动脉上行至基底动脉，又下行(逆流)至患侧锁骨下动脉的远心段更可确诊
三、进入路径标准。
1.第一诊断为锁骨下动脉盗血综合症。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，
可以进入路径。
四、治疗
1、主要为病因治疗，防治高血压、糖尿病、高胆固醇血症。
2、对由动脉硬化引起的短暂缺血发作可给抗凝、抗血小板聚集治疗。
3、对某些动脉炎所致者可用类固醇药物较长期治疗。反复发作，保守治疗无效者据情采用手术治疗。
五、变异及原因分析。
如出现椎脑血栓形成可进入脑血栓形成临床路径。
听神经纤维瘤临床路径
一、适用对象。
第一诊断为听神经纤维瘤。
二、诊断要点。
（一）症状与体征
1．一侧性耳鸣，听力减退。耳鸣可以是首发症状，也可与听觉障碍同时出现。听力减退为缓慢进行性感音性耳聋，其特点为闻其声而不能知其意。有以突聋形式表现者。这是因为肿瘤对内听动脉的压迫，影响耳蜗血供而产生。故对突发性耳聋的病人要常规行内听道摄片，以除外听神经瘤的可能。耳蜗血供的改变，亦可产生耳蜗症状。有些病例在肿瘤的早期，可能作出耳蜗病变的诊断，对这部份病人应密切临床随访，以提高该病早期诊断率。
2．眩晕与不稳感，有短暂性或发作性眩晕，多数为摇摆不稳感，但常不引起患者重视，询问病史时应注意。
3．患侧外耳道后壁麻木感，耳内深处或乳突部钝痛，多因肿瘤在内听道内压迫中间神经所致。
4．患侧面部感觉异常或麻木，角膜反射迟钝或消失。
5．肿瘤长大，可出现周围性面瘫，吞咽、说话困难，复视等脑神经症状。压迫小脑出现运动失调，步态瞒姗，偏向患侧，眩晕及粗大幅眼震。颅内压增高出现头痛，恶心呕吐，昏迷。患者出现多种脑神经受损及小脑症状，多至神经外科就诊。诊断己无困难，关键是早期，为了不致漏诊及误诊，临床上对40岁左右的成人，出现不明原因的一侧听力障碍，应作相关的检查。
（二）诊断方法
1．听力检查:纯音听阂测听，呈感音性耳聋，以高频损失为主，也可正常。阂上功能检查，重振试验阴性;短增量敏感指数试验GSI SI)，多数敏感指数在30%以下;音衰试验常超过30dB。自动描记测听，扫描及固步曲线多为III型及W型。语言识别率降低与纯音气导不平行。声阻抗检查，镫肌反射阂值提高或消失，衰减阳性。耳蜗电图检查，正常或增宽的SP AP,AP多峰型或AP未出现。脑干电位测定，患侧的V波潜伏期延长和波I和波V之间期延长。以上检查中耳蜗电图及脑干电位测定是有价值而客观的检查方法，但不能替代常规的听力检查。
2．前庭功能检查:早期可正常，多数出现患侧前庭功能减退或消失，诱发眼震常有错位和错向表现。
（1）自发性前庭体征检查：自发性眼震常为向患侧的Ⅰ度眼震，为较早期体征之一。晚期可引出Ⅱ度眼震，其方向向患侧或健侧。Romberg试验、过指试验和步行试验的倾倒、过指和偏向的方向与眼震的慢相方向一致。
（2）前庭功能试验：眼震电图描记到向健侧的自发眼震，各种诱发试验普遍偏低，常有向患侧优势偏向。
3．影像学检查：颅骨X线平片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收，少数内耳道无变化。颅脑CT扫描：表现为桥小脑角圆形或不规则形低密度病灶，边界清楚，少数呈高密度，内听道多呈锥形或漏斗形扩大，第四脑室受压、变形并向对侧移位，可伴有幕上脑积水。增强扫描多明显强化，少数为不均-强化或周边强化，系肿瘤囊变或坏死所致。MRI检查：肿瘤以内听道为中心，多数肿瘤呈长T1长T2信号，增强扫描肿瘤的实体部分明显强化，囊性部分无强化。
4．对第V ,Ⅶ, VI, IX, X , XI及Ⅻ脑神经作检查，尤其是早期对三叉神经的检查应列为常规。
5．脑脊液检查:蛋白含量显著增加。
三、治疗
手术是治疗听神经瘤的唯一方法，早期诊断，精细的显微外科手术，不仅可降低手术死亡率，还可以保存面神经和部分听神经功能。应根据肿瘤的大小、部位、病人的体质和年龄、医生的手术经验以及医院设备条件等来选择手术的进路。基本原则：
1、小听神经瘤：局限于内耳道或超出内耳道不足1厘米，听力正常或基本正常，可取颅中窝进
路手术。
2、中等听神经瘤：肿瘤已明显进入小脑脑桥角，如直径小于3厘米，可取迷路进路或迷路后进路手术。
3、大听神经瘤：如直径大于3厘米，伴有其他颅神经症状、小脑症状和颅内压增高者，则可取枕下迷路联。
多发性硬化临床路径
一、适用对象。
第一诊断为多发性硬化复发期（（首次发作的临床孤立综合征不包括在内）
二、诊断要点
1、诱因：包括感冒、发热、感染、败血症、外伤、手术、拔牙、过劳、精神紧张、药物过敏、寒冷、分娩等。
2、首发症状：常见一或多个肢体局部无力麻木、刺痛或单肢不稳。单眼突发视力丧失或视物模糊（视神经炎），复视。急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫、平衡障碍和感觉缺失，膀胱功能障碍等。通常持续时间短暂，数日或数周消失。
3、临床常见神经功能缺失症状及体征
1）运动系统功能障碍：肢体瘫痪多见，常见双下肢无力或沉重感，继而变为不对称得痉挛性轻截瘫、四肢瘫、偏瘫、单瘫锥体束损害出现痉挛性瘫痪。小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。Charcot三主征（眼震、意向性震颤、吟诗样语言）仅见于部分晚期的MS患者。
2）言语障碍：小脑病损引起言语含混、发音不清。
3）颅神经及躯体运动、植物神经系统、感觉均可受损，依据受累部位的不同可出现相应的临床表现。颅神经损害以视神经最为常见，视交叉、视神经受累后而出现球后视神经炎，约半数病例出现视力障碍，自一侧开始再侵犯到对侧，常有缓解-发作的特点，可出现双颞侧偏盲、同向性偏盲。除动眼神经外、视神经外、听神经、外展神经也可受累而出现相应的体征。眼球振震颤与核间性眼肌麻痹并存提示脑干病灶，是高度提示MS的两个体征，眼震以水平眼震为主，复视占1/3，其他少见的有周围性面瘫、耳聋、耳鸣、眩晕、吞咽困难等。
4）精神症状：可表现易激动、抑郁或欣快、淡漠、嗜睡、强哭强笑、猜疑、迫害妄想等。
5）感觉障碍：多由脊丘系斑块或脊髓后索引起。表现为束带感、麻木，后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。
6）少数病人会出现尿失禁和尿潴留。
4、多发性硬化的辅助检查：
1）听、视神经诱发电位异常。
2）脑电图可表现为异常。
3）MRI或头颅CT可见病损部位有斑块异常信号。
4）腰穿CSF检查:多以球蛋白为主的蛋白含量增高为主，压力大多表现为正常
5、诊断依据。
根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会，中华神经科杂志，2006,39(12):862-864）
1）急性或亚急性起病的神经系统症状和体征，病程中有缓解和复发。
2）头颅或/和脊髓MRI提示多发白质脱髓鞘病灶，增强后可有不同程度强化，并符合多发性硬化的影像学诊断标准；诱发电位可有异常；脑脊液电泳寡克隆区带（OB）或24小时IgG合成率异常。
3）综合以上特点，并符合McDonald标准（2005年）。
2005年改版后的用于MS诊断为McDonald标准
发作次数
病灶个数
其他M诊断证据
空间多发
时间多发
≥2
≥2
不需要
不需要
≥2
1
MRI显示空间的多发，或两个及两个以上与MS临床表现一致的MRI病变加阳性的脑脊液表现，或再一次不同部位的发作
不需要
1
≥2
不需要
MRI显示时间的多发，或第2次临床发作
1
1
MRI显示空间的多发，或两个及两个以上与MS临床表现一致的MRI病变加阳性的脑脊液表现
MRI显示时间的多发，或第2次临床发作
三、选择治疗方案的依据。
1.多发性硬化诊断明确。
2.临床上有急性发作和缓解复发的确切证据。
3.神经功能状态明显受到影响。
四、标准住院日为2-4周。
五、进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G35 01多发性硬化疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
六、住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、甲状腺功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）头颅及（或）脊髓MRI+强化。
（4）腰穿：脑脊液常规、生化、寡克隆区带、24小时IgG合成率。
（5）诱发电位（视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位）；
（6）EDSS评分。
2.根据患者病情可选择的检查项目：血淋巴细胞亚群分析，肾上腺皮质功能和嗜铬细胞瘤指标检测，水通道蛋白抗体（NMO抗体）。
七、药物选择。
1.首选甲基强的松龙冲击治疗。具有抗炎及免疫调节作用，恢复血脑屏障功能、减轻水肿。
甲基强的松龙 1000mg/天加入5%葡萄糖500ml中静点，连续3~5天为一疗程，然后口服泼尼松1mg/
（kg.d）， 4~6周为一疗程，通常用于发作较轻的患者。
2.必要时使用丙种球蛋白或其他免疫抑制剂。免疫球蛋白0.4g/(kg.d)，连续3~5天，根据病情需要每月可加强
治疗1次，用量仍为0.4g/(kg.d),连续3~6个月。
3.有条件者可联用干扰素。
4.对症治疗：钙剂、止酸剂、维生素等其他相关药物。
八、康复治疗日为入院后第2天。
1.康复治疗师对患者肢体功能进行评价，确定治疗方案。
2.每天治疗1次直至出院。
九、出院标准。
1.病人病情改善。
2.MRI复查稳定或较治疗前明显改善。
3.没有需要住院治疗的并发症。
十、变异及原因分析。
1.对于延髓或高颈段脱髓鞘病变，有可能病情加重需要气管切开并应用人工辅助呼吸，会延长治疗时间并增加
住院费用。
2.激素治疗可能增加高血压、糖尿病、感染等并发症的机会，导致住院时间延长、医疗费用增加。
3.住院后伴发非神经系统疾病或为系统性自身免疫病时，需要进一步明确诊断，导致住院时间延长。
