中枢神经细胞瘤是，脑室内占位性病变进行鉴别诊断时，很少见但需要考虑到的病变；中枢神经细胞瘤在 CT、MRI、MRS 上特征性的表现，可以帮助临床医生做出正确的诊断。
为此，南加州大学医学院神经外科学博士 Daniel 在 Neurosurgery clinics of North America 杂志上，详细地介绍了中枢神经细胞瘤的影像学特点。
相关解剖
典型的中枢神经细胞瘤起源于侧脑室中近 Monro 孔区，但也可能起源于任何容纳脑脊液的空间中，如第三脑室和第四脑室（图 1）。脑室外神经细胞瘤可以发生于脑实质的任何部位，如颅神经，鞍区甚至颅底。
图 1 中枢神经细胞瘤起源部位示意图
据报道，中枢神经细胞瘤在诊断时，平均大小为 4.6～5.2 cm，既有小于 1 cm 的无症状的病变，也有达 9 cm 的巨大占位病变。脑室外神经细胞瘤的影像学表现多变，但大部分与中枢神经细胞瘤相似。脊髓神经细胞瘤尽管很少见，它的发现可能与脑脊液梗阻引起的症状有关，它可起源于脊髓实质的任何部位和神经根处。因此，应该选择合适的影像学检查方法，对颅内和脊髓进行必要的检查。
临床影像解读
中枢神经细胞瘤在 CT 上表现多样。肿瘤实体部分与脑组织密度相等，低密度的囊性病变并不常见，常可见到高密度的钙化。CT 可以偶然发现小于 1 cm 的肿瘤，但最常见的还是有临床表现的巨大脑室内病变。脑室形态异常也可看到，伴有脑积水的双侧脑室扩大，或病变发生在第三脑室并引起脑室周脑脊液外渗。肿瘤出血一般很少发生，但出血通常是引起中枢神经细胞瘤患者出现症状的原因，CT 上可以看到含铁血黄素的沉积。
增强 CT 一般对中枢神经细胞瘤的诊断没有很大的帮助，肿瘤可以表现为明显强化，不均匀强化或不强化。
MRI 仍是术前诊断中枢神经细胞瘤优先选择的检查方法。在 MRI 图像上，肿瘤在不同的序列上均可表现为信号不均一，这可能与肿瘤有囊性、实型、富血管性、钙化及含铁血黄素沉积有关。患者在就诊时，肿瘤在 MRI 上的大小接近 4～5 cm。在 T1 加权像上可以看到等信号的实体肿瘤，低信号的的钙化区及血管的流空。T2 加权像上可以看到肥皂泡样的高信号囊肿病变，等信号的实体部分。
研究发现，这种 MRI 表现可以见于 Monro 孔区中枢神经细胞瘤患者和非中枢神经细胞瘤患者，因此认为这种 MRI 表现诊断中枢神经细胞瘤的特异性和敏感度并不是很高。认为脑室壁扇形样表现和囊肿骨刺样表现，是诊断中枢神经细胞瘤特异性和敏感度较高的表现，但这仍需要大量的证据来证实。
注射增强剂后，可见到不均匀强化。在一项单中心临床研究中，发现注射增强剂后，36/78（45%）的中枢神经细胞瘤患者出现了强化。在另一研究中，85% 的患者在 MRI 上表现为囊性改变，69% 的患者有钙化，62% 的患者可以见到血管流空效应。冠状位上可以看到透明隔被压迫变形。在 FLAIR 和 T2 像上一般不能看到瘤周水肿。
很多研究发现，中枢神经细胞瘤在弥散加权像上弥散受限，弥散受限的程度比高级别、低级别星形胶质细胞瘤和其他胶质细胞瘤明显。典型的中枢神经细胞瘤表现见图 2。
为了评估肿瘤组织中的血流量，进行了动态增强的研究。发现，中枢神经细胞瘤的相对血容量为中度程度的变化，使它很难与其他富血管的肿瘤（脑膜瘤，脉络丛乳头状瘤，肾转移瘤）及相对富血管的疾病（室管膜下瘤）相鉴别。CT 灌注成像可以对血流量等参数进行定量分析。这些技术已被认为是，诊断中枢神经细胞瘤的标准方法，同时也得到了很多研究学者的强力支持。
中枢神经细胞瘤的 MRS 特点是在 3.5ppm 处有一峰值，即甘氨酸，在体内外样本上均可以检测到（图 3）。甘氨酸是未成熟神经元中，重要的神经递质，因此它出现在以未成熟神经细胞为特点的中枢神经细胞瘤中，并不为奇。另外，甘氨酸似乎同时出现在突触免疫组化染色阳性的细胞中。然而，有部分人认为峰值的出现与肌醇有关，而不是甘氨酸。在 TE 序列上可以区分肌醇和甘氨酸，甘氨酸表现为长 TE，在 260-270ms 之间持续出现，没有衰减和分裂。
图 3 中枢神经细胞瘤的 MRS 特点
由 Shah 等设计的一项试验中，观察了 11 例在术前行 MRI 和 MRS，术后诊断为中枢神经细胞瘤的患者。术前 4/11 患者的中枢神经细胞瘤影像存在差异，术前并不能明确诊断为中枢神经细胞瘤。对 10/11 名患者的 MRS 进行回顾分析发现，甘氨酸峰值可以用来诊断中枢神经细胞瘤。
尽管 MRS 是一种有用的辅助工具，但它也有一点的缺陷。在不同的研究之间，并不能建立起良好的阴性预测值（非中枢神经细胞瘤甘氨酸峰值缺失）和阳性预测值。一项研究发现，确诊为中枢神经细胞瘤的患者中，68.4%（35/52）出现了甘氨酸峰值。然而，在另外的 2 项研究中，发现 8 例确诊为室管膜瘤的患者，也出现了相同的甘氨酸峰值。尽管室管膜瘤和中枢神经细胞瘤在发病部位，年龄分布，影像学表现方面有很大的不同，但这两种肿瘤的影像学表现，有很多的相同之处。
一项研究中发现，63% 的低级别胶质瘤出现了甘氨酸峰值。这项结果表明，低级别胶质瘤和中枢神经细胞瘤之间有很多的相似之处，MRS 的甘氨酸峰值并不能作为临床鉴别诊断中枢神经细胞瘤的依据。
其他的 MRS 研究也发现，中枢神经细胞瘤中 NAA 峰下降，胆碱峰升高。NAA 在神经组织中最常见，神经病理学家认为，NAA 峰下降是因为存在未成熟神经组织的原因。胆碱与细胞膜的合成相关，可以在很多的中枢神经系统恶性肿瘤中出现。
有两项研究也发现，中枢神经细胞瘤在 135ms 时，在 1.5ppm 处出现倒置的丙氨酸双峰。但是，这种典型的倒置丙氨酸双峰也可见于脑膜瘤，因此在推广这项研究的结果时需要慎重。现在出现了另外一可以种检测与 IDH 突变有关的 D-2- 羟基戊产物的技术，这种物质最常见于少突胶质细胞瘤中，而不表现在中枢神经细胞瘤中。
中枢神经细胞瘤的血管造影并无特异性，与脑室系统的占位效应相关。中枢神经细胞瘤由双侧前和后循环的供血，很多的肿瘤都可以看到显影。尽管其在 CTA 或 MRA 特征性的报道并不常见，但是这种技术有助于识别肿瘤周围的的血管，便于术前准备。
脑室占位病变的鉴别诊断范围很广。青少年脑室占位中，需要与中枢神经细胞瘤相鉴别的疾病主要是室管膜下巨细胞瘤（室管膜下巨细胞星形细胞瘤），室管膜下瘤，室管膜瘤，脉络丛乳头状瘤，转移瘤，脑膜瘤，少突胶质细胞瘤及其他很少见的疾病。大多数的学者一致认为，现有的 MRI 和 CT 技术，对明确诊断中枢神经细胞瘤还是有困难的。
总结
中枢神经细胞瘤是神经系统少见但很重要的疾病。由于它们与脑室系统的关系密切，使它很容易与其他疾病混淆。中枢神经细胞瘤完全切除后预后良好的特点，鼓励术者追求更积极的手术方法。因此，掌握中枢神经细胞瘤在现代影像学技术上的特点，能够帮助外科医师提高诊治水平，改善患者预后。
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