致心律失常性右室心肌病

小碎波，大能量！

一个17岁的男孩，在校大学生，在打篮球后突发心悸，自觉头晕、胸闷，立刻于急诊就诊，查心电图提示为宽QRS波心动过速（图1），考虑为室速，予胺碘酮静推，未能终止，出现血压降低、头晕症状加重，立即行电复律，转为窦律。

我们强调，心律失常也需要有其物质基础，室速也是如此，一定要评估其有无器质性心脏病。

首先入手的，就是患者的心电图，我们看看在这上面是否有一些蛛丝马迹。

图1：患者发作宽QRS波心动过速，考虑为室速，血流动力学不稳定后进行了电复律。

对患者复律后的心电图认真分析一番，发现这上面P波规律出现，II导联正向，aVR导联负向，V1导联正负双向，是正常的窦律无疑，QRS波不宽，未发现Q波或ST段的异常。没有发现什么大的端倪，除了V1-V4导联QRS波终末的小波（图2）。

大的波形都没有异常，这严重的室速，会和这个小波有关吗？

图2：恢复窦律后，可见肢体导联低电压和V1-V4导联终末部的碎波。

这个不起眼的小波大家可能并不熟悉，即便说起它的名字很多人也只是觉得拗口——Epsilon。但它对应的疾病可是大名鼎鼎：致心律失常性右室心肌病（ARVC）。

说到这里，我们便把ARVC和Epsilon波的来龙去脉和大家详细说一说。

ARVC是一种遗传性的心肌病，其本质上是编码桥粒蛋白的基因发生了突变，这样导致右室心肌出现了纤维脂肪变，正常的心肌逐渐被纤维和脂肪组织所替代，从而造成了在心脏除极的过程中，正常的心室肌除极过后，又有一小部分异常的心肌，发生了缓慢的除极，从而在高大锐利的QRS波后，出现了一个拖拖拉拉矮小的波，就是我们所见的Epsilon波。

如果Epsilon波只是带来了视觉上的不舒服，问题并不大，可怕的是它背后代表着的纤维和脂肪化，当正常的心肌被纤维脂肪组织替代后，回逐渐形成一个没有坏死心肌的小岛，这个小岛不断扩大，直到它成了大陆，而正常的心肌被蚕食殆尽，围绕着纤维脂肪岛可以发生各种的折返性心律失常，就是我们所见的室速，而在疾病的终末期，除了持续性的室速外，还可引起顽固性的心衰。

有趣的是，很多患者，往往在出现明显的心脏结构异常之前，先发生了心脏电活动的异常，通俗来讲，先有室速，而后发现右室的纤维和脂肪变，发作为血流动力学稳定的室速还好，如蜕化为室颤，很可能要了患者的性命。

猝死，可能是ARVC患者首发和唯一表现！

对于ARVC进一步的治疗，除了基础的药物治疗外，最集中的争论就是应该进行射频消融还是植入型心律转复除颤器（ICD）植入。ICD植入很好理解，器质性心脏病伴有持续性室速，植入ICD进行猝死的预防。

而坚持射频消融的原因是ARVC发生室速的机制，是围绕着纤维化的心肌发生的折返，术中标测到折返环，可以终止室速的发作。

但我们需要意识到的是，ARVC为进展性疾病，右室心肌的纤维和脂肪化是不断进展的，虽然单次发作的室速，只围绕一个固定的折返环，但这个折返环被消融解决掉了，将来还可能出现新的折返环，还可能再发室速，或者蜕变为室颤。

简单点说，我们并没有足够的把握，确保患者的安全，因而对于这样的患者，应该首先植入ICD，如植入ICD后，仍然反复发生着室速，再尝试射频消融治疗，此时的射频消融，是重要的补充治疗手段，减少放电次数，改善患者生活质量，就没有那么大压力了。

心电图就是由若干个波及他们之间的平段所组成的，常见而著名的波包括P波、QRS波和T波，这个几个有限的波却把庞大的心电信息展现的淋漓尽致。心电图上波的振幅有大有小，但其意义却不完全和振幅大小相关，有时小振幅的波，也能迸发出大大的能量。

这个小小的碎波，识别后帮助诊断，忽略后可导致猝死，真的是小个头蕴含着大能量啊。