河马脖 Madelung syndrome(马德龙综合征)

Madelung综合征又称Launois-Bensaude病、良性对称性脂肪瘤病(benign symmetric lipomatosis，BSL)、多发性对称性脂肪瘤病(multiple symmetric lipomatosis，MSL)、肥颈综合征等，是一种少见病，表现为颈部、躯干和上肢多发对称的无包膜弥漫性脂肪堆积。此病好发于具有地中海血统的中年男性，多有酗酒史，常见于高加索地中海地区和欧洲人后裔，但世界各地都有散发病例。

Madelung综合征是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病。临床上表现为多发大的、无痛性、无包膜的脂肪瘤,多分布于颈部、枕部、肩部和其他躯干部位,严重时影响颈部活动。

影像表现：

CT和MR显示异常增多的脂肪组织主要沉积于颈前和项部皮下组织、胸锁乳突肌深面、斜方肌深面、颈后三角、涎腺周围等部位.增多的脂肪组织累及喉部包括喉内脂肪堆积和喉周围结构脂肪堆积.喉内脂肪增多包括声门上区受累、声门区受累和声门下区受累.喉内脂肪增多可以造成喉腔狭窄，主要发生于声门上区和声门区.喉周围结构脂肪增多可累及舌骨下肌群深面和前方、环状软骨后方、咽后间隙等.舌骨下肌群深面脂肪增多，舌骨下肌群与甲状软骨分离，肌肉呈游离状.环状软骨后方脂肪增多使环状软骨与环后区之间出现间隙.咽后间隙脂肪增多使喉前移，与椎前组织分离，呈漂浮状，主要出现于声门上区水平。

鉴别诊断：

1、颈部多发性脂肪瘤表现为颈部多发脂肪组织肿块，有包膜，病变范围局限.

2、家族性脂肪瘤病为一种临床综合征，属常染色体显性遗传性疾病，表现为患者具有多发脂肪瘤，具有包膜，主要累及前臂及大腿，颈部及肩部不受累，家族性发病为其特点n

3、脂肪垫多见于成年男性，发生于肩部，表现为肩部类圆形肿块，边界清楚，无包膜

4、疼痛性肥胖症表现为全身肥胖伴有脂肪肿块，疼痛和压痛为其典型临床表现

5、脂肪肉瘤多为单发，常表现为局部较大的软组织肿块，可出现疼痛、压痛和局部功能障碍，发生于头颈部者少见。

治疗：

1、由于Madelung综合征常常合并有其他内科疾病，因此以综合治疗为主，戒酒是首要的。

2、手术去除多余脂肪：所有特发性脂肪瘤病在手术后都有局部复发倾向。且术中颈部大量脂肪沉积有可能引起喉部阻塞导致死亡。