自发性低颅压综合征(spontaneous intraeranial hypotension，SIH)是一组以体位性头痛和脑脊液压力降低为特征的临床综合征。至今SIH的病因尚不清楚。目前普遍认为此病的发病机制与以下几个因素相关：(1)脑(脊)膜小的撕裂造成的脑脊液漏。目前大多数学者仍然认为脑脊液漏为SIH的主要原因。有文献报道SIH患者常合并甲状腺功能紊乱，甲状腺素被认为具有维持正常结缔组织结构的功能，甲状腺功能紊乱患者常合并结缔组织病，因此SIH患者可有先天性或后天性脑(脊)膜憩室破裂。Takahashi等利用放射性核素脑池造影(radionuclide cisternography)和脊髓扫描技术证实了SIH患者脑脊液漏的存在。(2)脑脊液的分泌减少。精神刺激、疲劳、睡眠不足、呼吸系统感染等因素均可影响下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统和脑内交感-儿茶酚胺系统，通过神经免疫、神经内分泌作用使脉络丛血管的收缩、舒张功能紊乱，导致脉络丛功能发生暂时性障碍，从而使脑脊液分泌减少。
SIH最典型的临床表现是体位性头痛，但大部分患者的临床表现隐匿、复杂、缺乏典型性。正常情况下，人脑约重1500 g，如悬浮在水中则重48 g，可见脑脊液对脑组织衬垫作用的重要性。脑脊液包绕脑组织，形成保护性水垫，对外界的震动与冲击起着机械性缓冲作用。低颅压时，脑脊液的衬垫作用减弱甚至消失，脑穹窿向下移位，从而导致患者立位时头痛出现或加重。患者往往主诉隐匿性头痛，伴有恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、视力障碍、复视、单侧或双侧外展神经麻痹、畏光、听力改变等。严重者还会出现心动过缓、眼球震颤、双鼻视野缺损、颈强直及轻度意识障碍。
由于SIH病因不明、症状隐匿、影像学表现不典型以及临床医生对该病认识不足等原因，临床上极易误诊为慢性硬膜下积液、脑膜炎、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)、颈椎病或缺血性脑血管病等疾病。近年来，医学影像学在该病诊断方面的作用不断加强，为该病早期、明确诊断提供了大量的诊断依据，现总结如下。
一、头颅CT
头颅CT对诊断SIH没有特异性。绝大多数学者报道SIH患者头颅CT未见异常。有些学者报告侧脑室、第三脑室、第四脑室、基底池和皮层沟回极狭窄。头颅CT强化扫描所见脑膜元增强与CT的敏感性较低有关。文献报告仅有约10％的患者头颅CT显示硬膜下血肿。
二、头颅及脊髓MRI
MRI是目前公认的诊断SIH首选无创性检查方法。依靠头颅MRI观察SIH患者颅脑的改变较为直接、典型。较为严重的SIH患者的头颅MRI有5个典型表现：硬脑膜强化、硬膜下积液、静脉系统扩张、脑下垂以及脊髓硬膜外积液。
1. 脑膜增强：头颅MRI强化扫描时显示硬脑膜增强，这是SIH必然出现且共有的现象。其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫的、连续的线形增强，而侧裂及脑干表面的脑膜元增强。目前，多数学者认为其机制是由于出现SIH时脑脊液减少，硬脑膜血管(主要是静脉)代偿性扩张，且通透性增加，故强化剂在硬脑膜血管及间质聚集。SIH患者脑膜增强是可逆性的，当症状减轻或消失时，脑膜增强亦减轻或消失。临床上应注意在出现脑膜炎、硬膜下积液、蛛网膜下腔出血、脑膜癌或神经肉芽肿时，以及鞘内化疗后、颅脑手术后也会出现脑膜的增强。脑膜炎时发生的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，软脑膜亦可受累。其病理基础是脑膜的增厚和纤维化，所以炎性反应好转后，脑膜增强现象仍会长期存在，与SIH所致的脑膜增强不同。
2. 局部脑组织的移位：低颅压时脑脊液的水垫作用消失，脑组织下沉，从而引起局部脑组织移位，表现为中脑导水管开口位置下移、脑干腹侧压向斜坡、桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位、鞍上池消失和脑垂体受压，严重者出现小脑扁挑体下疝和脊髓中央管扩张。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“脑下垂”(sagging brain)。文献报道约有48％的SIH患者影像学资料中发现有“脑下垂”的表现¨“。我们可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系以及有无小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及移位的严重程度。SIH患者的脑移位是可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失。局部脑组织的移位具体表现为以下几类：(1)脑下垂和小脑扁桃体下疝：一般为轻度，平枕骨大孔水平或仅下疝几毫米。对于长期有脑脊液漏者，下疝则更加明显，可达10 mm以上。(2)导水管移位：正常情况下，中脑导水管上口位于前床突至下矢状窦与直窦交汇点的切迹线以上1.0 mm或以下0.6 mm。当导水管上口位于切迹线以上1.4 mm或以下1.8 mm均被认为异常。SIH患者因低颅压导致脑组织的移位，从而引起导水管位置异常。(3)乳头体-脑桥距(M-P distance)减小。(4)视交叉移位：可见视交叉的扭曲、拉直下移等表现，此为出现视力症状的原因之一。同时可见鞍上池、脚间池的狭窄或闭塞。(5)脑桥移位：脑桥前移、俯于斜坡上，相应桥前池狭窄或闭塞。(6)间脑受压、移位，甚至出现颞叶内侧面的小脑幕裂孔疝。
3. 颅内及脊髓静脉系统充血怒张：颅内及脊髓静脉系统怒张是SIH患者普遍具有的影像学特征。根据Monro-Kellie假说，静脉结构怒张是SIH患者脑脊液漏导致静脉系统代偿性扩张的结果。该假说认为，脑组织体积、脑脊液容量和颅内血容量的总和是不变的，低颅压时脑脊液容量减少，而脑组织体积相对固定不变，因此颅内血容量增加，以静脉系统的代偿性扩张为主，而静脉系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上。
4. 硬膜下积液和硬膜下血肿：硬膜下积液和硬膜下血肿的形成与硬脑膜的特殊结构有关。硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱，低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿。文献报道约17％-60％的SIH患者行MRI检查发现有硬膜下积液聚集，其硬膜下积液可累及额顶部，由于积液是压力差导致的渗出液，故没有占位效应；若硬膜下血肿形成可有一定的占位效应。
5. 脊髓硬膜外积液：SIH患者一旦确诊，需完善脊髓CT、MRI及脊髓池同位素造影来证实患者是否合并脑(脊)膜憩室及脑脊液漏。虽然在发现漏口方面，脊髓MRI不如脊髓池同位素造影敏感，但对于需手术修补漏口或用脊髓硬膜外血贴治疗的患者来说，进行脊髓MRI检查非常必要。Mokri等报道约50％SIH患者的脊髓MRI可发现脑脊液漏口及脊髓硬膜外积液。
三、脊髓池造影
脊髓池造影是将同位素注入蛛网膜下腔，然后分别在注射后30 min、1 h、6 h、12 h、24 h用Y照相机拍照，观察同位素在不同时相的分布，以分析脑脊液的流动状况。鉴于该方法可动态观察脑脊液流动情况，所以它是了解SIH发病机
制最理想的方法。有学者通过观察全程脊髓蛛网膜下腔脑脊液分布和脑脊液动态流动情况，发现部分SIH患者出现同位素的外漏；说明发生了脑脊液外漏，而另一部分则显示同位素过早地出现在膀胱和肾脏，提示脑脊液吸收过快。
四、全脑血管造影
近年来，Alaraj等总结了SIH患者脑血管造影的影像学特点，主要包括：椎动脉在入颅的硬膜孔处打褶变形、基底动脉干迂曲变形和基底动脉尖向下移位以及大脑后动脉移位。正因为SIH患者脑血管造影有以上特点，所以经验不足的临床医生易将SIH患者误诊为后循环脑血管痉挛。如发生误诊或漏诊，SIH患者治疗不及时，严重者可因后循环血管迂曲、打褶导致脑缺血卒中甚至死亡。
目前SIH尚未引起临床医生的足够重视，临床医生过多关注颅高压而对SIH的认知不足，因此常常出现误诊、漏诊。目前SIH的确切发病率尚无精确统计，但越来越多的资料显示SIH发病率并非过去人们认为的那么低。对SIH影像学特点的研究将让更多医生了解、认识SIH，同时可以帮助临床医生对SIH患者明确诊断，杜绝SIH的误诊、漏诊。另外，目前对SIH的发生及维持的机制研究尚不够深入，但脊髓造影和核素检查将进一步揭示SIH的发生机制，并有助于在其防治上取得新进展。
作者：张耐 岳树源 王永利 张建宁
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