*仅供医学专业人士阅读参考
话不多说，先看这个病例
患者男，66岁，因头痛1年入院。
患者1年前开始出现无诱因的每日持续性头痛，头痛多表现为双侧压迫感与紧缩感，程度呈轻中度，伴有畏光和恐惧心理。无恶心、呕吐，无头晕、眩晕及走路不稳，无发热、意识障碍等。其头痛与情绪、季节、天气无明显关联（女性还需考虑月经影响）。患者曾用偏头痛预防药物及非甾体类抗炎药，未见头痛缓解。患者的神经系统检查（包括眼底镜检查）正常。
■ 根据这个病例，相信你的首选诊断一定为新发每日持续性头痛（NDPH）。NDPH是一种特殊类型的慢性每日头痛，属于一种“良性或自限性”头痛。患者多表现为突发头痛，头痛持续无缓解，患者总是能够确切的记住头痛的开始日期，尽管接受积极治疗，仍然迁延不愈数年甚至数十年。
目前对NDPH的病理生理学仍然知之甚少，有学者提出可能与中枢神经系统炎症继发的炎性因子刺激相关，也可能继发于感染因素（尤其EB病毒感染）。了解原发性和继发性头痛的原因对NDPH的诊断和鉴别诊断至关重要。表1为大家整理了NDPH的综合鉴别诊断，包括临床线索和神经影像学特征。
表1 头痛的临床诊断线索及神经影像学特征（放大可清晰查看）
■ 对于头痛的患者，仔细的的病史询问非常重要，尤其是要注意一些经典的“红旗征”，这些在头痛患者询问病史的时候一定不要遗漏。表2为大家整理了头痛患者重要的“红旗征”。
表2 头痛患者重要的“红旗征”
■ 我们按照如上的头痛病史“红旗征”再次对患者的病史进行了进一步询问，我们发现患者头痛随位置改变而改变，直立时头痛加重，卧位时可有缓解，并且患者在做Valsalva动作时会诱发出严重的头痛，时间长达1小时，卧床后15-30分钟可以改善。
■ 患者颅脑MRI
图1 患者颅脑MRI。（A）矢状T1加权图像显示自发性颅内低血压时脑部下垂。桥前池变窄（箭头）。视交叉和视神经束向下移位（箭头）。（B）轴向T1加权增强成像显示弥漫性硬脑膜强化（箭头）。（C）冠状T1加权成像显示弥漫性硬脑膜强化（箭头）和双侧硬膜下积液（箭头）。
■ 患者脊髓造影（DSM）
图2 患者脊髓造影。DSM（A-C）显示出明显的造影剂漏入右椎旁T7-T8区域（箭头），表明存在缓慢流动脊髓脑脊液（CSF）漏。
结合进一步的病史询问及影像学检查，我们得出患者的最终诊断为脑脊液漏导致的自发性低颅压综合征（Spontaneous Intracranial Hypotension，SIH）。
讨论
自发性低颅压综合征（Spontaneous Intracranial Hypotension，SIH）是德国神经外科医生Schaltenbrand最先于1938年描述，故也称Schaltenbrand综合征。该综合征临床较少见，女性发病多于男性，发病年龄多在20-40岁。
SIH的诊断主要根据临床有典型的体位性头痛症状（直立位出现或加重，平卧位减轻或消失），同时腰椎穿刺测脑脊液压力低于60mm H20。SHI可能的发病机制为脑脊液产生过少，脑脊液过度吸收，脑（脊）膜小的撕裂造成脑脊液漏。
SIH的影像学表现包括颅脑CT平扫：部分患者可发现硬膜下积液或出血，小脑膜密度增高。颅脑MRI：T2相可见硬脑膜增厚及上矢状窦增宽，T1增强相可见广泛硬脑膜增强及上矢状窦、横窦增宽，T1相矢状位可见脑下沉，大脑脚交叉池消失，桥池变小、垂体增大等。CT脊髓造影：可显示硬脊膜撕裂或憩室等改变。
图3 典型的SIH影像学表现
图4 典型的SIH影像学表现
SIH的治疗主要为对症治疗和基于病因的治疗。对症治疗主要包括：卧床休息，多饮水，静脉补液，口服咖啡因、茶碱、口服小剂量激素等。如果对症治疗1周仍无明显缓解，可考虑行自体静脉硬膜外贴血治疗（缓慢向硬膜外注射20ml自体静脉血），或者CT引导下硬膜外纤维蛋白修补，或者进行手术治疗（缝合或动脉瘤夹结扎脑膜憩室，缝合硬脊膜撕裂处，用明胶或胶原纤维包裹硬膜外腔）。
参考文献：
本文首发：医学界神经病学频道
联系客服
