【重温经典 】Dandy-Walker’s畸形

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Dandy-Walker’s畸形

【医学影像园】

周芳芳  整理

2016年5月10日

简要病史：男，16y，头疼2月入院

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影像表现  

小脑蚓缺如，四脑室与枕大池相延续，小脑幕明显上抬，幕上脑室系统扩展积水，胼胝体显示纤细。

诊断：Dandy-Walker’s畸形

讨论  

Dandy-Walker’s 综合征 ，又称Dandy-Walker’s 畸形，Dandy-Walker’s囊肿，或第四脑室中侧孔先天性闭锁。是由Dandy 于1914年首次报告。该综合征系胚胎时期菱脑顶部的斜形唇不能完全分化，来自翼板的斜形唇神经细胞不能正常增殖和移行，导致小脑蚓部发育缺如及下橄榄核的异位而形成。Dandy-Walker畸形包括三个特征:（1）小脑蚓部不同程度发育不全;（2）四脑室囊状扩张;（3）后颅窝扩大伴有小脑幕/窦汇抬高。本病可合并胼胝体发育不全等脑发育异常及其他系统的畸形，包括并指（趾）、多指（趾）、腭裂等。

临床表现  

颅压高；发育迟缓、头围增大；小脑共济失调；痉挛性瘫痪，癫痫等。

影像表现

后颅凹扩大；小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半球发育不良；脑干受压，幕上脑积水

鉴别诊断：

1、后颅凹蛛网膜囊肿；2、巨枕大池畸形。

鉴别要点：

1：后两者均不出现小脑蚓部发育异常；

2：当后颅凹巨大蛛网膜囊肿可以推压小脑蚓部移位，CT或MR图像观察可见四脑室基本形态仍存在，手术切除或分流囊肿后蚓部可再现，且形态正常。