Dandy-Walker综合征(Dandy-Walker syndrome, DWS)是一组累及小脑及其周围脑脊液间隙的先天性畸形,其主要特点是小脑蚓部完全或部分缺如,四脑室扩大,且与枕部蛛网膜下腔相通,是最常见的小脑畸形。当蚓部严重发育不良,形成Dandy-Walker畸形(Dandy-Walker Malformation, DWM);仅下蚓部发育不良时,形成Dandy-Walker变异,又称孤立性小脑蚓下部发育不全。具体病因尚不清楚,近来基因学研究认为这四种不同类型的发育异常具有相同的病因学,故统称为Dandy-Walker综合征。
横断位T1WI
横断位T2WI
横断位增强T1WI
矢状位增强T1WI
Dandy-Walker畸形
后颅窝巨大囊肿,与扩大的第四脑室相通;蚓部完全不发育,小脑半球受挤压,发育不良;小脑幕或直窦抬高,直窦与窦汇交界处接近水平位,窦汇上抬位于人字缝水平以上;脑积水
横断位T1WI
横断位T2WI
横断位T2-FLAIR
矢状位增强T1WI
Dandy-Walker变异
下蚓部发育不良,第四脑室扩大程度及后颅窝囊肿相对较小;无后颅窝扩大及窦汇-人字缝倒置;脑积水
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