1. 概述
胰腺囊性病变是一组呈囊性或囊实性的胰腺占位性病变。分为非肿瘤性和肿瘤性两类（表1）。非肿瘤性主要为胰腺假性囊肿；肿瘤性即胰腺囊性肿瘤，以胰管或腺泡上皮细胞增生、分泌物潴留形成囊肿为主要特征，主要包括浆液性囊性肿瘤（serous cystic neoplasm，SCN）、黏液性囊性肿瘤（mutinous cystic neoplasm，MCN）、导管内乳头状黏液瘤（intraductal papillary mucinousneoplasm，IPMN）、实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary neoplasm，SPN）等。根据囊液性质，胰腺囊性肿瘤可进一步分为黏液性和非黏液性，前者主要包括MCN和IPMN，有潜在或明显恶性倾向；后者主要包括SCN和SPN，一般为良性或低度恶性。本诊断标准主要涉及MCN、IPMN、SCN和SPN 4种胰腺囊性肿瘤,见表1。复旦大学附属华山医院胰腺外科杨峰
表1 SCN、MCN、IPMN和SPN的主要特点
2. 组织病理学
2010年世界卫生组织（WHO）消化系肿瘤分类标准对胰腺囊性肿瘤组织病理学分类做出修订（表2），目前已被广泛认可。
表2 胰腺囊性肿瘤组织病理学分类（2010年WHO分类标准）
3. 临床表现
多数SCN、MCN患者无明显临床症状，常在体检或因其他原因行影像学检查时发现。有临床表现亦多为非特异性症状，包括腹痛、腹胀、肿块、恶心、呕吐、腹泻和体重减轻等。IPMN患者可以急性胰腺炎为首发症状，且可反复发作。SPN在确诊时其瘤体往往已非常大，可因肿瘤破裂而发生腹腔内出血。当囊性肿瘤发展为浸润性癌时，患者可出现与胰腺导管腺癌类似的症状，如疼痛（腹痛或背痛）、黄疸和新发糖尿病等。IPMN患者可同时或异时发生胰腺外肿瘤，但其发病率较一般人群无明显升高。
4. 影像学检查
影像学是诊断胰腺囊性肿瘤的重要依据，常用检查包括腹部超声、计算机断层扫描（CT）、核磁共振成像（MRI）、内镜超声（EUS）、内镜下逆行性胰胆管造影术（ERCP）、正电子发射断层显像（PET）等。影像学诊断应关注肿瘤生长部位、单发或多发、病变大小、胰管直径、病变是否与胰管相通、有无壁结节、有无钙化等。
5. 治疗
对于有症状、确诊或可疑恶性的胰腺囊性肿瘤（尤其是IPMN和MCN），多数指南或共识均推荐手术治疗。但囊性肿瘤术前常缺乏明确诊断，且其自然史尚未阐明，因此对无症状的、较小的胰腺囊性肿瘤患者应积极治疗还是随访观察，目前仍存争议。BD-IPMN的诊治流程见图1。
图1 BD-IPMN的诊治流程
1）外科治疗
胰腺囊性肿瘤行外科手术的目的包括明确诊断、提高长期生存率、缓解症状，术式包括保留胰腺的切除术、局部胰腺切除术（如胰十二指肠切除术、远端胰腺切除术）及全胰腺切除术。手术原则包括完整切除病变、适当清扫局部淋巴结、尽可能保留胰腺实质以及剩余胰腺的重建或引流。手术方式的选择取决于病变的位置、是否为多灶性病变、患者的全身状况、对生活质量的考虑（尤其是胰腺内、外分泌功能）以及各种术式的并发症及病死率等。
2）非手术治疗
2.1 EUS引导下注射消融术：EUS引导下注射消融术的常用药物有酒精、紫杉醇等，治疗目的为消融囊壁上皮细胞并消除或降低恶变风险。其适应证包括：①手术禁忌或拒绝手术的患者；②随访期间囊肿体积增加；③囊肿>2 cm、囊内小腔≤6个，且病变不与主胰管交通。影响胰腺囊性肿瘤消融效果的因素包括囊壁厚度、囊内分隔及存在壁结节等。
2.2 光动力疗法：光动力疗法（photodynamictherapy，PDT）可治疗不宜手术的MD-IPMN患者，术中患者耐受性好，术后影像学及活检结果显示IPMN在PDT后消退，症状亦随之缓解。但IPMN与胰管交通者不宜行EUS引导下PDT，常需手术治疗。
2.3 化疗及放疗：胰腺囊性肿瘤，尤其是MCN及IPMN可发展为浸润性肿瘤，甚至出现局部或远处转移。尽管多项研究表明，胰腺囊性肿瘤术前和（或）术后化、放疗前景令人期待，但其疗效及方案等尚存争议。
6. 预后及随访
1）SCN 手术完全切除病变后可获治愈，无复发或转移，术后无需常规随访。
2）MCN 非浸润性MCN完全手术切除后通常可治愈，无需随访。浸润性MCN预后较差，术后5年生存率约50％，建议浸润性MCN术后每6个月CT或MRI随访1次，了解局部复发及远处转移情况。
3）IPMN
3.1 非手术IPMN患者的随访：根据患者年龄、家族史、症状、合并症、胰腺癌风险及患者意愿等制定随访。随访基本内容包括病史及体格检查，MRI／MRCP（或CT）检查。当疑似存在壁结节时建议EUS检查。在无既往影像学资料时，对无高危指征的IPMN患者应短时间内（3~6个月）行MRI／MRCP（或CT）检查，证实病变稳定后，根据其大小分级制定随访。
如无禁忌证，随访发现的高危指征患者应建议手术治疗。而发展迅速或已具备高危指征的IPMN患者，因手术风险或个人意愿等原因选择加强随访而不手术时，应考虑缩短随访时间（3～9个月）。IPMN生长速度快是否会增加恶变风险尚不明确，对此类患者建议缩短随访时间。
3.2 手术IPMN患者的随访：非浸润性IPMN的5年生存率为70％，浸润性IPMN的5年生存率为40％。2012年国际胰腺学会指南建议非浸润性IPMN术后每年两次病史及体格检查，MRCP随访。如出现症状、体征、影像学或细胞学阳性结果，则缩短随访时间。
对已知BD-IPMN未能切除者，应按非手术IPMN患者随访。考虑BD-IPMN患者每年发生癌变的概率约0.7％～0.9％，每6个月行1次CT或MRI随访较为合适。对有2个或以上一级亲属受累的患者，应该加强随访。如进一步出现报警指征，应考虑手术治疗。
3.3 PMN患者其他器官发生恶性肿瘤的可能：对IPMN患者随访不推荐常规进行胰腺外恶性肿瘤的影像学检查。但应根据所在国家或地区此类恶性肿瘤发病率情况，适当考虑除外胰腺外肿瘤可能。
4）SPN 完全切除（R0）后5年生存率>95％；即使发生浸润、复发或远处转移，仍能长期生存。术后复发的高危因素有：血管浸润、多形性细胞核、坏死、有丝分裂活性增加、周围神经或血管浸润、周围胰腺实质浸润等，尽管复发率低（0～14％），亦需长期随访。
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