Dandy-Walker 畸形
Dandy-Walker 畸形（Dandy-Walker malformation, DWM）
Dandy-Walker畸形（DWM）即第四脑室中侧孔闭锁，包括典型DWM、变异型DWM及大枕大池。发病机制可能为菱脑发育障碍、第四脑室正中孔开放延迟或第四脑室前膜区与脉络丛融合失败。主要病变为小脑蚓部完全或部分缺如、第四脑室气球样扩大，约70%伴其他神经管闭合障碍、神经元移行异常、脂肪瘤、下丘脑错构瘤、脊髓空洞等。临床特点为头围增大、枕区膨隆、头痛、呕吐、神经运动发育迟缓、小脑性共济失调及其他并发畸形症状。
【诊断要点】
1.小脑蚓部及半球发育不良，第四脑室后壁缺如及向后囊状扩大（图1A、B），脑干及小脑上池受压，小脑蚓部向上旋转。
2.小脑天幕上移，小脑后部间隔消失，窦汇与横窦上移、位于人字缝顶端上方，枕骨扇贝状受压，幕上脑积水。
3.颅后窝扩大及枕骨受压、变薄。
【特别提醒】
1.DWM变异型表现明显较轻（图1C），第四脑室上部与上蚓部相对正常，而下蚓部发育不良及逆时针旋转（表1）。
2.应与蛛网膜囊肿、Joubert畸形鉴别。
图1 Dandy-Walker 畸形（DWM）
A.第四脑室囊状向后扩大（黑燕尾箭头），上蚓部上翻（黑箭），小脑半球发育不良（黑波浪杆弯箭）。B.女，4d。 DWM。前囟张力高、颅缝裂开。小脑蚓部缺如（白箭头），第四脑室直接与枕大池（白箭）相通，小脑半球明显缩小，侧脑室及第三脑室明显扩大（3个白弯箭）。C.变异型DWM。第四脑室后壁缺损（白箭头），向后与枕大池（白箭）相通，小脑半球发育较好
表1 Dandy-Walker畸形DWM与蛛网膜囊肿CT鉴别诊断要点
影像学征象
典型DWM
DWM变异型
大枕大池
蛛网膜囊肿
部位
占据颅后窝大部
颅后窝中线
颅后窝中线，可向桥小脑角延伸
颅后窝中线，可累及桥小脑角
第四脑室
后壁缺如、与大囊腔相通
呈“匙孔”状
正常
可见受压移位
小脑蚓部
缺如或发育不良
部分发育不良
正常
可见受压
梗阻性脑积水
常见
无
无
可能有
钙化与增强
无
无
无
无
颅骨改变
窦汇位于枕内隆突下方
正常
正常
枕骨内板可见扇贝状受压
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