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[要点与提醒] “视网膜母细胞瘤”的诊断要点与特别提醒,附表:眼球密度增高性疾病的鉴别要点
视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤(retinoblastoma, RB)
视网膜母细胞瘤(RB)为球内最常见的肿瘤,高度恶性。40%与遗传有关。平均就诊年龄为18月龄,95% 小于5岁。临床表现为白瞳症、视力严重减退、眼球突出、青光眼、斜视等。预后不良。
【诊断要点】
1.多为单眼性,25%〜30%为双眼性,并可累及颅内中线区(鞍上与松果体区)。
2.肿瘤为不规则、实性及不均匀视网膜肿块,也可为斑块状或结节状,绝大多数(>90%)见点状或结节状钙化(图1A)。
3.轻度至明显、不均匀强化(图1B)。
4.伴视网膜脱离,沿视神经侵犯颅内。
【特别提醒】
1.引起白瞳症者还包括PHPV、Coats病、先天性白内障、弓形虫病、视网膜脱离。
2.需与其他高密度病变鉴别(表1)。
图1视网膜母细胞瘤(RB )
A.女,1岁。右眼球混杂密度肿物(白燕尾箭头),内见多发沙砾状钙化。B.男,1岁。左眼球肿物,多发钙化(未列出),中度强化
表1眼球密度增高性疾病的鉴别要点
疾病
临床病理特点
CT平扫特点
CT增强特点
PHPV
胚胎血管退化异常、白瞳症
小眼球、眼球密度增高,无钙化
无强化
Coats 病
渗出性视网膜炎,视网膜脱离及毛细血管扩张,白瞳症、斜视 青光眼
视网膜“V”字形脱离+积液,玻璃体密度增高,无钙化
可见强化
弓形虫病
2-8岁儿童
玻璃体密度增高,但无钙化
可见强化
视网膜脱离
糖尿病、外伤、肿瘤、血管种病变均可引起
视网膜下较高密度影聚集,典型以视盘为中心呈“V”字形
视网膜脱离本身无强化
视网膜错构瘤
常合并结节性硬化
结节状病变
明显强化
视网膜母细胞瘤
多见于<5岁儿童,可双眼发病与侵犯颅内
不同形态肿块伴钙化,颅内病变
肿块不均匀强化
脉络膜骨瘤
成熟骨组织构成
轻度隆起性钙化
无强化
脉络膜血管瘤
男性多见,血管异常扩张
表面光滑,丘陵状,有钙化
可见强化
脉络膜黑色素瘤
血管丰富,高度恶性
稍高密度结节或肿块+视网膜脱离
明显强化
外伤性玻璃体积血
外伤史
玻璃体密度增高+眶骨骨折,可伴晶状体、眼睑等损伤
无强化
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