西医肾病学习

原创 君默考研 君默

1.肾脏基本结构和病理生理基础

（1）泌尿系统：肾脏、输尿管、膀胱、尿道

（2）结构

·从内部结构看：肾脏分肾实质（肾皮质1/3、肾髓质）和肾盂，肾实质决定肾脏主要功能

·肾皮质（富含血管）上的粉红色颗粒，即肾小体（肾小球、肾小囊）

（3）肾脏功能

a滤过

·含氮废物如尿素、肌酐等，由肾小球滤过一些有机物如马尿酸、苯甲酸、各种胺类及尿酸等

·肾脏的评价功能（eGFR）：单位时间内两个肾脏生成滤液的能力。正常成人是80-125ml/min

b重吸收和分泌

·肾小管分泌、并排泄出体外：尿酸、有机酸

·近端肾小管是重吸收的主要成分：葡萄糖、氨基酸、水分、Na、Cl离子

（4）肾小球疾病临床表现

a蛋白尿

·蛋白尿：尿蛋白持续＞150mg/d或尿蛋白肌酐比率＞200mg/g

·大量蛋白尿：尿蛋白＞3.5g/d

·肾小球蛋白尿产生机制：由于肾小球基底膜损伤（电荷屏障、分子屏障），导致白蛋白等生物大分子进入尿液

b血尿

·离心后，尿沉渣镜检RBC>3个/HP，同时除假性血尿

·假性血尿：食用色素、药物可能导致出现尿液颜色改变，如食用火龙果、尿中混入月经血

·红细胞形态诊断意义

肾小球性血尿：肾小球疾病（非正常红细胞形态）

非肾小球性血尿：炎症、结石、肿瘤、血管畸形（正常红细胞形态）

c水肿

·肾病性水肿：血浆蛋白过低；液体从血管进入组织间液

·肾炎性水肿：肾小球滤过率下降，“球-管”失衡

d高血压

·肾性高血压：水钠潴留、肾素分泌增多，肾内降压物质分泌增多

·原发性高血压

e肾功能不全：慢性肾衰竭、急性肾损伤

2.慢性肾小球肾炎

（1）定义：原发于肾小球的一组疾病；临床特点是病程长，病变缓慢进展；以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现；可有不同程度的肾功能减退。

·原发性肾小球疾病——肾炎综合征——慢性肾衰竭

·肾炎综合征≠肾病综合征，肾炎综合征蛋白尿＜3.5g/d

（2）慢性肾小球肾炎病理类型

膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎

（3）临床表现

·可见于任何年龄（中青年男多）、起病缓而隐匿，临床表现多样化、个体差异大

·早期无明显症状或有乏力、腰痛、纳差，轻度尿检异常

·中期有高血压、水肿、或轻微氮质血症、大量蛋白尿

·晚期为慢性肾功能衰竭

·可能因感染而急性发作

（4）诊断

·凡尿化验异常（蛋白尿、血尿），伴或不伴水肿及高血压，病史达三个月以上，无论有无肾功能损害均需考虑此病。

·需除外继发性和遗传性肾小球肾炎

·无禁忌患者均需考虑肾活检

（5）诊断流程

是否有肾病→是否属于肾炎综合征→是否属于慢性肾炎综合征→

慢性肾炎综合征的根本疾病（原发、继发、遗传）→目前肾功能损害程度

（6）鉴别诊断

a其它原发性肾小球疾病

·无症状血尿或蛋白尿：无水肿、高血压和肾功能减退

·感染后急性肾小球肾炎：发病前有“感染”诱因、潜伏期1-3周、血清C3有动态变化

b继发性肾病

·慢性肾盂肾炎

·原发性高血压肾损害

·狼疮性肾炎：脸上红斑，好发于脸颊、阴部、臀部

·过敏性紫癜肾病：典型皮肤紫癜，伴有关节/腹痛、黑便，皮疹出现1-4周后尿检异常

·糖尿病肾病：好发于中老年、有糖尿病病史、伴特征性眼底改变

（7）治疗

a目的：防止或延缓肾功能继续性恶化、改善临床症状、防止心脑血管并发症

b饮食：控制摄入蛋白总量；多优质蛋白（蛋、奶、瘦肉）、少植物蛋白；高能量（糖、植物油）、低磷食物、适量维生素（蔬菜、水果）、适量微量元素；水肿限盐

c控制高血压和减少尿蛋白（控制高血压＜130/80mmHg、尿蛋白＜1g/d）

· 降压药物：利尿剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、β受体拮抗剂、利尿剂

·ARB和ACEI均可控制血压、减少尿蛋白、改善肾功能

·四大原则：早期干预、足量用药、持续治疗、联合ARB和ACEI

d糖皮质激素和细胞类毒物（强的松、环磷酰胺等）

e避免加重肾脏损害因素：感染、劳累、妊娠、肾毒性药物

3.急性肾小球肾炎

（1）定义：简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。

·急性肾炎综合征：表现为急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压，伴一过性的肾功能不全

·急性肾炎综合征：见于各种肾小球疾病，如感染性疾病、系统性疾病、原发性肾小球疾病。

（2）病因

·链球菌感染后急性肾炎：感染途径为上呼吸道感染、皮肤感染

·其他细菌或者病原微生物感染：细菌（葡萄球菌）、病毒、支原体、原虫和寄生虫

（3）发病机制

（4）临床表现

·80%的患者为亚临床型：呈一过性镜下血尿

·典型者呈急性肾炎综合征表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压，严重者发生急性肾损伤

·前驱感染史：全身不适、乏力、发烧、咽/头痛、头晕、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛

（5）典型病例与非典型病例

a典型病例

·短期内出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压、尿量减少

·病前1-3周有咽部感染或皮肤感染的病史

·链球菌培养和血清学检查阳性

·血清补体C3的动态感染

b非典型病例

·连续多次的尿常规检查

·血清补体的动态变化

·肾活检病理检查

（6）鉴别诊断

·急性全身感染性发热疾病

·急性泌尿系感染或急性肾盂肾炎

·以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病

（7）急性肾小球肾炎vs慢性肾小球肾炎

（8）链球菌感染后急性肾小球肾炎的治疗

a以对症治疗为主的综合性治疗

·急性肾损伤、肌酐进行性升高：血液透析

·药物治疗不能控制心衰：血液透析

·控制心力衰竭：利尿、降压、经脉给予降压药

·经过控制水盐入量后水肿仍然明显：噻嗪类利尿剂、髓袢利尿剂

·降压效果欠佳：CCB（钙通道阻滞剂）降压

·高钾血症：限制饮食中钾的摄入量、排钾利尿剂、透析

b休息（卧床）、饮食（富有维生素的低盐饮食）

（9）预后

·2周：临床症状改善

·4-8周：尿常规正常

·90%左右的患者在1年内治愈（部分患者发展为慢性肾炎或慢性肾衰竭）

4.IgA肾病

（1）定义：最常见的原发性肾小球疾病，以无症状血尿为主，可能伴有蛋白尿。

（2）临床表现

·常见于儿童及青年患者

·起病隐匿，常表现为镜下血尿，伴有或不伴有蛋白尿

·20%-50%患者可能出现高血压，少数患者以恶性高血压起病

·部分患者表现为肾病综合征、伴随不同程度的肾功能损害

（3）鉴别诊断

a紫癜性肾病

·病理：出现系膜区以IgA沉积为主

·鉴别：特征性皮疹

b尿路感染

·常见于青年女性

·可能出现红细胞、白细胞增多

·多伴有尿频尿急尿痛等尿路刺激征

·血尿表现为非肾小球源性肾炎

c其它疾病

（4）治疗

·推荐在尿蛋白大于1g/d的患者中长期使用ACEI/ARB类药物

·对于尿蛋白大于1g，接受6个月的优化治疗（ACEI/ARB）效果不佳者建议开始激素治疗（2C）

·仅在出现肾功能快速下降的新月体肾炎表现的患者中推荐使用免疫抑制剂

·糖皮质激素和免疫抑制剂使用存在争议

·病理改变对判断预后具有主要作用，但不是治疗决策的参考因素

a患者表现为肾病综合征

·病理损害程度较轻：参考微小病变型肾病治疗

·病理损害重：激素联合细胞毒药物/激素联合免疫抑制剂治疗

b患者表现为急性肾衰竭（新月体肾炎）

·病理上都呈新月体肾炎：大剂量激素+免疫抑制剂

·有研究显示：血浆置换可能有作用

c表现为镜下血尿的IgA患者

·不需要特殊治疗，定期随访观察

·表现为上呼吸道感染后反复出现的镜下血尿，积极清除潜在感染灶

d表现为蛋白尿的lgA患者

·在0.5-1g/d的蛋白尿，给与优化的强化支持治疗3-6个月，

如在此基础上仍出现尿蛋白升高，酌情选用糖皮质激素

5.肾病综合征（NS）

（1）定义：略

（2）病因分类

·原发性肾病综合征：原发性于肾小球病变所引起的，除外继发性因素

·继发性肾病综合征：由系统性或全身性疾病所致，如糖尿病肾病、狼疮性肾炎

（3）发病机制：由于免疫或非免疫的因素，导致肾小球滤过膜屏障的破坏，包括孔径屏障和电荷屏障的破坏，此时蛋白等大分子物质也能通过滤过膜漏出，当蛋白漏出，超过肾小管重吸收功能时，则出现蛋白尿。

（4）病理生理

·大量蛋白尿（最突出特点）——由肾小球滤过膜破坏所致

·低蛋白血症——由于蛋白尿

血浆白蛋白主要在肝脏合成，并运输到血液中，为机体代谢所用，可由少量通过肾小球滤过膜，但是大部分蛋白都会被肾小管重吸收。如果出现大量蛋白尿，肝脏就会代偿性地合成很多蛋白。故低蛋白血症既由于蛋白尿，又由于肝脏代谢不足，蛋白摄入减、分解增加有关。

·水肿：血管内胶体渗透压降低、原发于肾脏的钠水潴留

·高脂血症：肝脏继发性合成脂蛋白增多，表现为血胆固醇、甘油三酯明显升高

（5）并发症

·蛋白质和脂肪代谢紊乱：营养不良、免疫力低下、微量元素缺乏、高脂血症

·急性肾损伤

血容量减少、肾间质高度水肿压迫肾小管、管型堵塞肾小管→eGRF↓→急性肾损伤

·血栓和栓塞

·感染（呼吸道、消化道、泌尿道）

免疫球蛋白↓导致抵抗力下降/低蛋白血症、激素及免疫抑制剂的应用

（6）病理类型

·膜性肾病

·系膜增生性肾小球肾炎

·系膜毛细血管性肾小球肾炎

·轻微病变性肾小球肾炎

·局灶节段性肾小球硬化

（7）治疗

·一般治疗：卧床休息为主，水肿消退再适量运动，不主张高蛋白饮食

·对症治疗（利尿剂）

a噻嗪类利尿剂：注意防止低钾、低钠血症

b潴钾利尿剂：防止高钾血症、肾功能不全的患者慎用

c袢利尿剂：注意低钠、低钾及低氯血症碱中毒的可能

-使用原则：不宜过快、过猛、以免造成血容量不足、诱发血栓

-降低蛋白尿：ACEI、ARB

d渗透性利尿剂

·免疫抑制治疗

-免疫抑制剂：环磷酰胺；其它（苯丁酸氮芥、环孢素A、他克莫司、霉酚酸酯、硫唑嘌呤）

-糖皮质激素 副作用：向心性肥胖，如满月脸、水牛背、痤疮、皮肤紫纹、类固醇性糖尿病、骨质疏松甚至股骨头坏死

·抗凝治疗：当血浆白蛋白＜20g/L，应该给予抗凝治疗。

可使用肝素、华法林、双嘧达莫、低分子肝素

6.膜性肾病（MN）

（1）定义：膜性肾病是一个病理诊断学名词，而非临床诊断；是以肾小球基底膜（GBM）上皮细胞下免疫复合物沉积伴GBM弥漫增厚为特征的一组疾病，一般不伴有肾小球固有细胞增殖及局部炎症反应。

（2）按病因分类：继发性MN（68.2%）、特发性MN（主讲这个：IMN）

（3）特发性MN

·好发于40-50岁，男女比例约为2：1

·80%肾综、其余无症状性蛋白尿；20%-55%患者，有镜下血尿；20%-40%伴轻中度高血压

（4）疾病转归：自发缓解/发展为肾功能不全/持续蛋白尿肾功能稳定各占1/3

（5）分级评价原则及诊断治疗

（6）对症治疗

a饮食：低蛋白饮食0.8g/（kg·d）、充足热量、补充维生素

b控制血压：首选ACEI和ARB

c控制血脂（否则易导致动脉粥样硬化及促进肾小球硬化）

·血胆固醇水平升高：选用他汀类（目标：＜2.6mmol/L）

·甘油三酯水平升高：选用贝特类（目标：＜2.3mmol/L）

d利尿消肿

·利尿剂：噻嗪类、潴钾类、袢利尿剂

·扩容利尿：使用白蛋白、血浆等

·限制钠盐的摄入、充分卧床休息

（7）治疗思路

7.糖尿病肾病（DKD）

（1）定义：DKD是糖尿病的慢性并发症，是糖尿病导致的肾小球、肾间质及血管的病变，最终造成蛋白尿排泄增多和肾功能异常.

（2）诊断

·白蛋白尿：随机UACR（尿白蛋白肌酐比值）≥30mg/g超过3个月

·eGFR下降＜60

（3）临床表现

·蛋白尿、高血压、水肿、肾病综合征、肾功能异常

·糖尿病还可合并其它系统并发症如视网膜病变、大血管病变

（4）糖尿病肾病分期

（5）治疗

a一般治疗：合理控制蛋白摄入，限盐，合理运动、戒烟

b控制血糖

c控制血压：首选ACEI和ARB

d纠正血脂代谢紊乱：减重

8.尿路感染

（1）定义：病原体在尿路中生长、繁殖而引起的感染性疾病。多见于育龄女性、免疫力低下者和有尿路畸形者。

（2）发病机制：细菌致病力、机体的防御力（易感因素：梗阻多见、免疫低下、女性）

（3）病因：病原体（革兰阴性杆菌最常见，尤其大肠杆菌）

（4）感染途径：上行感染（95%）最常见、血行感染、直接感染、淋巴管感染

（5）机体抗病能力：尿液冲刷、尿路粘膜的杀菌作用（IgA、IgG）

（6）分类：膀胱炎、无症状细菌尿、急性肾盂肾炎

（7）临床表现

a膀胱炎：尿路刺激征（重）、全身中毒症状（畏寒发热）、致病菌（大肠埃希菌）

b急性肾盂肾炎：全身中毒症状（重）、局部症状轻（肋骨角及输尿管压痛、肾区叩击痛）

【附】

常见压痛点

·膀胱炎vs急性肾盂肾炎

c无症状细菌尿

·肾乳头坏死：寒战、高热、剧烈腰痛或腹痛、血尿甚至败血症、AKI

·肾周围脓肿：明显单侧腰痛、压痛，向健侧弯腰时加重。

（9）诊断

·凡是有真性菌尿者均有尿感

·尿路感染的诊断依据：细菌学检查结果

（10）鉴别诊断

·尿道综合征：女性患者有尿频、尿急、尿痛，但无真性菌尿；尿道括约肌和逼尿肌功能不协调、妇科或肛周疾病、神经焦虑、衣原体等非细菌感染。

·肾结核：尿路刺激征突出，抗生素治疗无效，有肺、腹腔、附睾等肾外结核的病史

·慢性肾炎vs慢性肾盂肾炎

（11）治疗

·一般治疗：多喝水、勤排尿；高热量、富含维生素饮食；小苏打口服碱化尿液

·抗感染治疗：致病菌敏感抗生素

·急性膀胱炎：停药一周后，复查尿培养，若有真性菌尿，继续两周抗菌治疗

·急性肾盂肾炎：轻者口服给药，重者静脉给药，必要时抗生素联用，疗程2周以上

9.急性肾衰竭（AKI）

（1）定义：迅速的（逐日或逐周）肾小球滤过率下降，血肌酐（scr）及尿素氮（BUN）升高为特点的一个临床综合征，并引起水、电解质、酸碱平衡及急性尿毒症症状。

·急性肾损伤：不超过3个月的肾脏结构或功能的异常，包括血、尿、组织检测或影像学方面的肾损伤标志物的异常或肾小球滤过率小于60

·差异：急性肾损伤的提出更强调对这一综合征的早期诊断、早期治疗的重要性

（2）分期

（3）病因分类：肾前性、肾性、肾后性

a肾前性急性肾损伤：各种原因导致血流动力学改变，肾脏不能获得足够的血流灌注出现肾损伤

·液体丢失和出血导致血容量减少

·血管阻力比率改变

·肾低灌注伴肾自主调节反应受损

·高粘滞综合征

b肾性急性肾损伤：各种原因引起的肾脏直接损伤（肾小球/肾小管/肾间质/肾血管疾病）

c肾后性急性肾损伤：各种原因引起的梗阻（泌尿系肿瘤/结石压迫）

（4）临床表现

·合并多器官衰竭

·全身炎症反应综合征：神经系统（意识障碍）、呼吸系统（呼吸困难、肺水肿）、血液系统（出血、血小板减少）、水盐电解质及酸碱代谢紊乱

（5）AKI鉴别诊断步骤

明确AKI（是不是急性肾损伤，明确AKI分期）→明确性质（肾前性、肾后性、肾性）→病因诊断（鉴别是肾小球、肾小管或肾间质疾病引起）

（6）肾前性vs ATN（急性肾小管坏死）

（7）AKI治疗：识别可逆病因、维持内环境稳定、营养支持、防止并发症、肾脏替代治疗

10.慢性肾衰竭（CRF）

（1）定义：慢性肾脏病引起的eGFR下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征

·临床综合征

·特点：肾功能减退，代谢产物潴留，水、电解质、酸碱平衡失衡、全身各系统症状

·慢性肾脏病（CKD）：不管患者肾功能是否正常，只要存在肾损害并且≥3个月（GFR＜60）

肾损害：指肾脏结构或功能的异常，伴/不伴GFR降低

（2）发病机制

（3）临床表现：全身系统受累

（4）诊断思路

确定是否慢性肾衰竭→是否存在加重肾功能恶化的因素→

引起慢性肾衰竭的基础疾病是什么→明确CKD的具体分期？存在的并发症

（5）治疗：ACEI和ARB

11.急性间质性肾炎

（1）定义：指各种病因引起的以间质性水肿和炎症细胞浸润为主要病理表现，肾小球及肾小管无受累或轻微病变，临床表现以肾小管功能障碍，可伴或不伴肾小球滤过功能下降的临床综合征。

·肾小球病变：肾小球硬化、肾小球系膜细胞增生

·肾小管病变：肾小管上皮细胞变性、坏死

·肾间质病变：肾间质水肿、炎症细胞浸润、肾间质出血、免疫复合物沉积

（2）临床表现

·全身过敏反应：腰痛、发热、皮疹，发热，关节疼痛，淋巴结肿大

·实验室检查：白细胞尿、血尿及蛋白尿、尿嗜酸性粒细胞增多

·肾功能损害：肾小管功能损害、急性肾损伤

（3）临床诊断

·致病因素：特殊的用药史、系统性疾病历史、感染史

·临床表现及实验室检查：相对低水平的蛋白尿、白细胞尿、肾性糖尿

·确诊依据：肾穿刺活检

（4）鉴别诊断

（5）治疗：略

12.慢性间质性肾炎

（1）定义：是一组起病隐匿，进展缓慢，以肾小管功能障碍为主要表现的临床综合征

慢性肾间质肾炎vs急性肾间质肾炎

·相同之处：皆以肾小管功能障碍为主要表现

·不同之处：慢性肾间质肾炎病程长、起病隐匿、进展缓慢，其肾小管萎缩及间质纤维化更严重

（2）病因：急性间质性肾炎引发、泌尿系统梗阻

（3）临床表现：肾小管功能不全的症状体征、贫血、尿蛋白＜2g/L

（4）治疗：针对高血压、维持内环境、血液净化