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作者丨水如烟
来源丨医学界影像诊断与介入频道
病例简介
患儿，10岁，因双下肢疼痛15天，面黄5天就诊，疼痛为阵发性，性质描述不清，可耐受，尤以活动后明显，无关节肿痛及活动受限，面色苍黄呈进行性加重，无鼻衄及牙龈出血，无肉眼血尿及黑便。
既往史：生后10个月诊断为“先天性心脏：房间隔缺损”，7岁时在我院行“房间隔缺损修补术”。磁共振平扫示硬脑膜弥漫性增厚，建议增强检查，随后增强检查示硬脑膜弥漫性增厚并呈明显强化，垂体形态饱满，高径约9mm，影像诊断为低颅压综合征。仔细询问患者症状，自诉坐着的时候头疼，躺下后明显减轻，为进一步确诊，患者接受腰穿检查，脑脊液压力降低，为50mmH2O，患者可以确诊为低颅压综合征。
讨论
低颅压综合征为由于脑脊液容量减少，以体位性头痛为特征的一种临床综合征，表现为卧位改立位时出现头痛或加重，恢复卧位时头痛消失或缓解。目前低颅压综合征的具体发病机制不详，最常见的病因为脑脊液漏，部分患者有硬脊膜穿刺史，绝大部分病因不明。
影像学表现
头颅CT对诊断自发性低颅压综合征没有特异性。绝大多数学者报道自发性低颅压综合征患者头颅CT未见异常。有些学者报告侧脑室、第三脑室、第四脑室、基底池和皮层沟回极狭窄。头颅CT强化扫描所见脑膜无增强与CT的敏感性较低有关。文献报告仅有约10%的患者头颅CT显示硬膜下血肿。
MRI是诊断低颅压综合征的首选检查方法。对称性弥漫性硬脑膜增厚并线样强化是低颅压综合征MＲI特征性也是阳性率最高的表现。硬脑膜增厚的病理学基础：颅压下降→脑血流量增加→硬脑膜充血水肿→硬脑膜纤维化样增厚。
低颅压综合征患者头部MＲI平扫硬脑膜呈弥漫性增厚，在T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈稍高或高信号，T2FLAIＲ硬脑膜呈均匀弥漫性高信号;增强后可见增厚的硬脑膜呈弥漫性均匀强化，幕上、幕下硬脑膜均可受累。
此外，低颅压综合征患者特征性的MＲI表现还包括硬膜下积液/积血、静脉系统的扩张、垂体饱满、小脑扁桃体下移等，均对临床诊断有一定的指导意义，但部分患者MＲI可正常。
鉴别诊断
可引起硬脑膜强化的病变还有肥厚性硬脑膜炎、脑膜癌病、多发骨髓瘤合并浆细胞白血病、肿瘤、治疗后改变、自身免疫性疾病等，在引起弥漫性脑膜强化的疾病中，低颅压综合征最常与肥厚性硬脑膜炎相鉴别。
低颅压综合征与肥厚性硬脑膜炎及临床及影像学比较
指标
低颅压综合征
肥厚性硬脑膜炎
起病急缓
急性或亚急性
慢性或亚急性
头痛与体位相关
有
少见
多组颅神经损害
少见
常见
痫间性发作
少见
常见
脑脊液压力
偏低
正常或偏高
硬脑膜强化部位
弥漫性，主要在额叶和颞叶
弥漫性或局限性，最常发生在小脑幕、大脑镰
硬膜下积液或出血
常见，占位效应轻
少见
垂体增大
常见
少见
静脉窦扩张
常见
少见
脑下垂
常见
少见
邻近部位感染
少见
常见
参考文献
1.Graus F, Delattre J Y, Antoine J C, et al. Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75(8):1135-40.
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