作者：B. Alami1, O. Addou, M. Jaffal, Y. Lamrani, M. Boubbou, I. Kamaoui, M. Maaroufi, N. H. Sqalli, S. Tizniti; 1Fes/MA, 2Fes /MA 翻译：涅槃重生
肺部类癌是一种具有神经内分泌功能的恶性肿瘤，约占肺部原发肿瘤的0.5%~1%，男女发病没有明显差别，多于40岁左右出现症状。局限期患者预后远好于有转移者。
类癌可发生于气管或支气管，常见的临床表现有咳嗽、痰中带血、喘鸣及其他气道阻塞症状。25%~60%的患者可无症状，常由胸部CT检查发现。类癌综合征表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘和心瓣膜病变等征象。纤支镜活检或穿刺有时可获得病理诊断，但非典型类癌与小细胞肺癌鉴别困难，因此很多患者是在手术后才获得确诊。类癌转移多见于中枢神经系统、肾上腺、骨骼、肝脏等，淋巴结转移可引起肺门和纵隔淋巴结肿大。
手术切除是治愈类癌的唯一手段。纤支镜摘除肿瘤复发率高。局部电灼或激光治疗可作为姑息治疗手段。放疗虽对80%的患者有效，但难以根治。化疗对有转移的类癌可采用，疗效有效。
肿瘤位置
根据我们的结果，与左侧相比，肿瘤位于右侧肺部（分别为80％和20％）。
频率递减顺序最常见的部位是右中叶，右上叶，右下叶，左上叶和左下
叶。
SEER登记处（1973-2003）确定了BP类癌的位置5123例（91％）（图1），其中右侧病变最常见（59.0％），而10.4％位于主支气管（3）。
2001年，Fink G等人对142名肺部类癌患者进行了一项研究。显示肿瘤位于右肺，60％的患者和左肺40％（12）; 最常见的网站与我们的研究相同。
图1
支气管镜检查:( 图2）
在支气管镜检查中支气管类癌通常是红棕色到蓝褐色的支气管内肿块，表面光滑。它们通常是高度血管的，并且在某些情况下据报道在活组织检查时会出血很多。因此，应该小心谨慎，始终保持烧灼（11）。
图2
组织学
支气管类癌在支气管和细支气管上皮中出现，可能来自现有的Kulchitsky细胞，神经上皮体或多能支气管上皮干细胞（4）。
它们分为两大类：约90％是典型的类癌肿瘤。其余10％的病变是非典型类癌，往往转移率较高，在诊断时较大（12）。
WHO的TC诊断标准是：具有类癌形态和
图3
典型和非典型类癌的成像特征太相似而无法分离。尽管类癌的位置不同，但大多数位于中心位置，因此与气道有关。
胸部射线照相术
普通X射线是非特异性的，尽管BP类癌通常表现为：
- 孤立的，明确的肺门或肺门周围肿块（3,14）。
- 在某些情况下，也可能出现相关的实质改变，提示肺不张，阻塞性肺炎或复发性肺炎（14）。
CT扫描
一旦在胸部X光检测到可疑病变，应进行胸部CT扫描以确定原发肿瘤的大小，特征，范围，纵隔淋巴结的受累以及是否存在远处转移（3）。
CT扫描结果包括肺门或肺门周围肿块，支气管内结节，与支气管阻塞有关的发现和外周结节（4）。
在我们的研究中回顾CT扫描显示，最常见的发现是明确的圆形边界肿块，与支气管和远端实质疾病有密切的解剖关系（60％）。支气管结节（25％），节段性支气管远端肺周围的孤立性肺结节（15％）是其他常见的发现。
肺门或肺门周围肿块
Hilar or Perihilar Masses
- 中央支气管类癌最常表现为肺门或肺门周围肿块。肿块通常是明确边界的圆形或卵圆形病变，致使气管支气管狭窄，变形和/或阻塞气道（3,15,16）。肿瘤的大小范围为2至5厘米（15,16）。它们靠近中央支气管，通常靠近分叉区域（17）。 （图4,5,6）
图4：36岁女性，患有咯血的典型类癌。对比增强CT扫描显示明确边界的卵圆形肺门周围肿块，中间支气管变窄（箭头）。
图5：48岁男性的典型类癌，有3个月的咯血史。对比增强的胸部CT纵隔窗显示明确的卵圆形肿块，在隆突附近（箭头）。
图6：与图5相同患者，气管和支气管树的VR重建图像显示隆突（蓝色箭头）和右主支气管（红色箭头）变窄。
- 高达30％的肿瘤中钙化明显，并且表现为点状或弥漫性模式（3）。 （图7）
图7：46岁女性的典型类癌，有1年的咳嗽和胸痛史。CT扫描（肺和纵隔窗）显示明确边界的卵圆形周围肿块（蓝色箭头），位于下叶和中叶之间，并包含弥漫性钙化（红色箭头），与中间支气管有密切的解剖关系。
- 类癌往往是血管，具有明显的均匀对比增强（3,4）。此外，非典型类癌可能具有不规则的轮廓和较不均匀的对比度增强（18）。 （图8）
图8：一名46岁女性患有咯血的典型中央型类癌，她在5个月前分娩。对比增强的胸部CT扫描（纵隔窗）显示右肺门卵圆形肿块，具有明显和均匀的对比度增强（箭头）。病变使中间支气管变窄。
- 典型和非典型类癌可能与肺门传染性或恶性淋巴结病相关（3）。 （图9）
图9：一名患有咯血的65岁女性的典型中央型类癌。对比增强胸部CT扫描（纵隔窗）显示右肝门卵形肿块（蓝色箭头）伴左肺门静脉病变（红色箭头）。
支气管内结节
Endobronchial Nodules
- 中央类癌通常表现出支气管内结节成分的放射学改变 （图10）。虽然大多数类癌主要是支气管内病变，但它们可能只延伸到邻近的实质内 （图11）。此类肿瘤可能显示出具有非常小的支气管内部分的显性腔外成分（19）。 （图12）
图10：一名46岁男性的典型类癌，有1年咳嗽和喘息史。对比增强的胸部CT扫描（纵隔窗）显示了一个界限分明的卵圆形腔内结节（箭头）。
图11：42岁女性的典型类癌，有3个月的咳嗽和咯血史。对比增强的胸部CT扫描（纵膈窗）显示右上叶支气管（蓝色箭头）中明确边界的卵圆形肿块，延伸到相邻的实质（红色箭头），有证据表明上叶实变（星号）。
图12：一名60岁女性的典型类癌，有6个月的咳嗽和胸痛史。对比增强的胸部CT扫描显示主要的腔外部分（红色箭头）与小的支气管内部分（蓝色箭头）。
- 一些小类癌完全位于支气管腔内。CT可以证明这些病变完全是腔内的，没有腔外成分（4）。 （图13）
图13：患有咳嗽和咯血1年的56岁女性。胸部CT扫描（肺窗）显示边界良好，卵圆形，完全腔内结节（蓝色箭头）。
与支气管阻塞相关的结果
Findings Related to Bronchial Obstruction
可以看到与支气管阻塞相关的发现，例如肺不张 （图14），空气滞留，阻塞性肺炎 （图15）和粘液嵌塞（支气管囊肿，粘液囊肿） 。 （图16,17）
图14：患有咳嗽和复发性肺炎，3年，53岁女性的非典型类癌。CT扫描（肺和纵隔窗）显示边界良好的小叶肿块，周边轻微增强（箭头），右下肺叶支气管闭塞，完全肺不张（星号）。
图15：一名患有复发性肺炎的67岁男性的非典型类癌。对比增强CT扫描（纵隔窗）显示右侧肺炎（红色箭头），合并右下叶（蓝色箭头）轻微增强的分叶状肿块。
图16：36岁女性的典型类癌，有2年咳嗽和复发性肺炎病史。对比增强的胸部CT与纵隔窗显示左肺下叶的单个肿块（蓝色箭头），导致左下支气管狭窄。肺窗CT显示肿瘤部位远端的几个支气管扩张，一些被粘液占据（红色箭头）。
图17：一名患有复发性肺炎8个月历史的32岁女性的典型类癌。对比度增强的胸部CT（纵隔窗）显示右肺门下肿块（蓝色箭头），远端支气管扩张（红色箭头）。
周围结节 Peripheral Nodules
- 在约20％的病例中，支气管类癌在段性支气管远端的肺周围，表现为孤立性肺结节。这些病变通常也是圆形或卵圆形，具有光滑或分叶状的边界（4）。 （图18）
图18：在肺叶切除术中具有外周典型类癌的55岁女性。 右下叶结节的CT对比增强。 A，未增强CT扫描显示结节密度（箭头）为5 HU。 B，造影剂施用后60秒获得的CT扫描显示结节密度为78HU。
- 外周的典型类癌生长缓慢，应在缓慢生长的孤立性肺结节的鉴别诊断中加以考虑（15）。
- 非典型类癌更可能发生在肺周围，通常很大（20）。
MRI
- MRI不是肺成像的常规诊断方式，通常用于解决模糊的CT表现（21）。
- 当怀疑产生ACTH的类癌但在CT未发现时，应考虑MRI。如果担心神经孔或臂丛神经受累，MRI也可能有用（3）。
- 支气管类癌在T2加权和短反转时间反转恢复MR图像上具有高信号强度，因此MR成像可能有助于区分小类癌与邻近的正常血管结构（22）。
参考：
1) Colby TV, Koss MN, Travis WD. Carcinoid an other neuroendocrine tumors. In: Colby TV, Koss MN, Travis WD, eds. Atlas of tumor pathology: tumors of the lower respiratory tract, fasc 13, ser3. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1995; 287–317.
2) Paladugu RR, Benfield JR, Pak HY, Ross RK, Teplitz RL. Bronchopulmonary Kulchitzky cell carcinoma: a new classification scheme for typical and atypical carcinoids. Cancer 1985; 55:1303–1311.
3) Gustafsson BI, Kidd M, Chan A, Malfertheiner MV, Modlin IM. Bronchopulmonary neuroendocrine tumors. Cancer 2008; 113:5–21.
4) Jeung MY, Gasser B, Gangi A, Charneau D, Ducrog X ,Kessler R et al. Bronchial carcinoid tumors of the thorax: spectrum of radiologic findings. Radiographics. 2002; 22(2): 351-365.。。。。。
