副肿瘤性天疱疮如何治疗？

小李最近口腔黏膜糜烂、眼结膜充血，眼周皮肤出现红斑、糜烂，双手掌出现大/片状紫红斑，躯干部可见红斑及水疱，并伴有瘙痒。

小李被家人送到了当地三甲医院的皮肤科，皮肤科医师仔细检查了他的全身皮肤，发现有三大特点：

①黏膜损害突出。口腔黏膜、眼结膜均受损，发生广泛糜烂、分泌物增多。口腔因广泛糜烂、炎性充血、疼痛影响进食。

②皮肤黏膜上有扁平苔藓样损害，双手掌可见大/片状紫红斑。

③皮损多形。有红斑、水疱、大疱，有的疱尼氏征阳性，有的疱尼氏征阴性。于是医生要他去做全面检查，腹膜后CT显示在腹膜后有占位性病变。

原来小李的皮肤黏膜病变与腹膜后肿瘤有密切的关系，医学上把这个病称为副肿瘤性天疱疮。

副肿瘤性天疱疮是获得性继发性大疱性皮肤病，是一个特殊类型的天疱疮，与肿瘤伴发。与副肿瘤性天疱疮伴发的肿瘤可以是良性的也可是恶性的。常为淋巴系统肿瘤如非何杰金淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。如伴发的淋巴瘤为良性瘤，将肿瘤切除后皮损可完全消退；如恶性肿瘤皮损呈进行性加重，预后不好。所以治疗副肿瘤性天疱疮关键是能否及时找到伴发的肿瘤并确定肿瘤的性质。很幸运的是，小李的腹膜后肿瘤是良性的，在切除肿瘤后的6个月，皮损完全消除了。